Bikuspidalität
Bikuspidalität liegt bei einer Fehlbildung von Aorten- oder Pulmonalklappe vor.[1] Beide Herzklappen bestehen normalerweise aus drei halbmondförmigen Taschen (Semilunarklappen), in diesem Fall jedoch nur aus zwei.[2]
Die Bikuspidalität ist die häufigste anatomische Variante des Herzens (Inzidenz 1–2 %)[3] und tritt gehäuft zusammen mit einer Aortenisthmusstenose auf.[4] Als ursächlich wird ein Gendefekt (NOTCH1) angesehen.[3]
Die Fehlbildung ist mittels Echokardiographie oder NMR erkennbar. Inwieweit ein konkreter Krankheitswert besteht ist umstritten, ein Einfluss auf die Lebenserwartung jedenfalls konnte nicht nachgewiesen werden.[5]
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q22.3 | Sonstige angeborene Fehlbildungen der Pulmonalklappe |
| Q23.1 | Angeborene Aortenklappeninsuffizienz (Bikuspidale Aortenklappe) |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Einzelnachweise
- ↑ S. Bogensberger: Hexal Taschenlexikon Medizin. Urban&Fischer Verlag, 2004, ISBN 3-437-15011-1, S. 82, books.google.de
- ↑ Bi|kus|pi|da|li|tät. In: Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl. Urban & Fischer, 2003
- ↑ 3,0 3,1 V. Garg et al.: Mutations in NOTCH1 cause aortic valve disease.. In: Nature, 2005 Sep 8, 437(7056), S. 270–274, Epub 2005 Jul 17, PMID 16025100
- ↑ A. Sarigül et al.: Bicuspid aortic valve and coarctation of aorta.. In: Turk J Pediatr., 1997 Jul-Sep, 39(3), S. 429–432, PMID 9339125.
- ↑ N. Tzemos et al.: Outcomes in adults with bicuspid aortic valves. In: JAMA, 2008, 300(11), S. 1317–1325
