Perforin

Perforin (PRF1) ist ein cytolytisches Protein, welches in Granula der cytotoxischen T-Zellen (CD8 positiven T-Lymphocyten) und NK-Zellen gefunden werden kann. Bei der Degranulation perforiert es die Zellmembran der Zielzelle und formt eine Pore. Durch diese Pore dringen Granzyme B in die Zielzelle ein und lösen eine Apoptose aus.

Mutationen im PRF1-Gen können hämophagozytische Lymphohistiozytose Typ 2 (FHL2) verursachen.^[1][2]

Literatur

• Pipkin ME, Lieberman J: Delivering the kiss of death: progress on understanding how perforin works. In: Curr. Opin. Immunol. 19. Jahrgang, Nr. 3, Juni 2007, S. 301–8, doi:10.1016/j.coi.2007.04.011, PMID 17433871. 
• Kurschus FC, Fellows E, Stegmann E, Jenne DE: Granzyme B delivery via perforin is restricted by size, but not by heparan sulfate-dependent endocytosis. In: Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 105. Jahrgang, Nr. 37, September 2008, S. 13799–804, doi:10.1073/pnas.0801724105, PMID 18772390, PMC 2544534 (freier Volltext). 
• Bolitho P, Voskoboinik I, Trapani JA, Smyth MJ: Apoptosis induced by the lymphocyte effector molecule perforin. In: Curr. Opin. Immunol. 19. Jahrgang, Nr. 3, Juni 2007, S. 339–47, doi:10.1016/j.coi.2007.04.007, PMID 17442557. 

Einzelnachweise

Weblinks

• Orphanet: Lymphohistiozytose, hämophagozytische, familiäre Form