Proconvertin

Faktor VIIa

Vorhandene Strukturdaten: s. UniProt
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 406 = 152+254 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Heterodimer
Kofaktor Ca2+
Isoformen A, B
Bezeichner
Gen-Namen F7;
Externe IDs OMIM: 227500 UniProtP08709   MGI: 109325 CAS-Nummer: 9001-25-6
Arzneistoffangaben
ATC-Code B02BD01
B02BD05
DrugBank DB00036
Wirkstoffklasse Antihämorrhagika
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 3.4.21.21  Serinprotease
MEROPS S01.215
Substrat Arg-+-Ile in Faktor X
Produkte Faktor Xa
Vorkommen
Homologie-Familie Serinprotease
Übergeordnetes Taxon Euteleostomi

Prokonvertin (engl.: Proconvertin oder serum prothrombin conversion accelerator (SPCA); Synonyme: stabiler Faktor, Prothrombinogen und Gerinnungsfaktor VII) ist ein an der Blutgerinnung beteiligtes Enzym. Die Synthese findet in der Leber statt und ist abhängig von Vitamin K. Proconvertin hat eine Molekülmasse von 59 kDa und gehört zur Klasse der β-Globuline.

Genetik

Das Gen für Proconvertin liegt auf Chromosom 13 (13q34).

Physiologie

Die Hauptfunktion von Proconvertin ist die Aktivierung des Gerinnungsprozesses. Kommt es zu einer Verletzung der Blutgefäße, so gelangt das im Gewebe vorhandene Thromboplastin (Faktor III, Gewebsthrombokinase) ins Blut und aktiviert dort, zusammen mit Calcium, Proconvertin. Dieses aktivierte Proconvertin (Faktor VIIa) aktiviert nun, zusammen mit Calcium und Phospholipiden, Faktor X (Stuart-Prower-Faktor) und Faktor IX (Christmas-Faktor).

Erkrankungen

Erkrankungen, deren Ursache eine Mutation des Proconvertins ist, sind selten (1 auf 500.000 in der Allgemeinbevölkerung) und werden autosomal rezessiv vererbt.

Therapeutische Verwendung

Rekombinantes Proconvertin (NovoSeven®) wurde als therapeutische Maßnahme bei unkontrollierbaren Blutungen in Hämophilie-Patienten vorgestellt, die Hemmer gegen Ersatzgerinnungsfaktoren gebildet hatten.

Es kann bei unkontrollierbaren Blutungen verwendet werden.[1] Die Hoffnung dabei ist, dass es nur dort die Blutgerinnung einleitet, wo bereits Thromboplastin vorhanden ist. Studien belegten jedoch ein erhöhtes Thromboserisiko der tiefen Venen, Lungenembolien und Myokardinfarkte bei der Verwendung von rekombinantem Faktor VIIa.[2] Ein weiterer Nachteil dieser Therapie ist ihr extrem hoher Preis.

Quellen

  1. Harold R. Roberts, Dougald M. Monroe, Gilbert C. White: The use of recombinant factor VIIa in the treatment of bleeding disorders. In: Blood, Bd. 104 (2004), Heft 13, S. 3858–3864, ISSN 0006-4971 PMID 15328151.
  2. Kathryn A. O'Connell, Jennifer J. Wood, Robert P. Wise, Jay N. Lozier, M. Miles Braun: Thromboembolic adverse events after use of recombinant human coagulation factor VIIa. In: The Journal of the American Medical Association (JAMA), Bd. 295 (2006), S. 293–298.

Diese Artikel könnten dir auch gefallen

Die News der letzten 7 Tage

15.04.2021
Anthropologie | Biodiversität | Primatologie
Bedrohte Lemuren: „Unser Verhalten entscheidet, wer überlebt“
Biologen zeigen in einer Studie am Beispiel des Fingertiers oder Aye-aye wie Bildungsarbeit dazubeitragen kann, bedrohte Tierarten zu schützen.
15.04.2021
Ethologie | Primatologie
Gorillamänner bluffen nicht!
Als eines der symbolträchtigsten Geräusche im Tierreich hat das Brusttrommeln Eingang in unsere Umgangssprache gefunden – darunter wird oft eine übertriebene Einschätzung der eigenen Leistungen verstanden.