Zwerchfellhernie
Bei einer Zwerchfellhernie werden durch eine Schwachstelle oder Lücke im Zwerchfell Bauchorgane in die Brusthöhle verlagert.
Formen
Es gibt angeborene und erworbene Zwerchfellhernien. Die angeborenen Formen sind Fehlbildungen. Durch die Lücke im Zwerchfell können Bauchorgane (Magen, Darm, Leber, Milz) in den Brustkorb treten. Manchmal sind sie mit anderen Fehlbildungen vergesellschaftet.[1]
Bei einer erworbenen Zwerchfellhernie gelangt meist der Magen neben der Speiseröhre nach oben in den Brustkorb.
Sind die nach oben verlagerten Organe von Bauchfell überzogen − liegt also ein sogenannter Bruchsack vor − spricht man von einer echten Hernie. Bei den angeborenen Hernien liegt häufig kein Bruchsack vor.
Bei einer Hiatushernie drängt der Bauchhöhleninhalt durch die schlitzförmige Zwerchfellöffnung, durch welche die Speiseröhre (Hiatus oesophageus) verläuft.
Angeborene Zwerchfellhernie
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q79.0 | Angeborene Zwerchfellhernie |
| Q79.1 | Fehlen des Zwerchfells |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Häufigkeit
Angeborene Zwerchfellhernie: 3–4 von 10.000 Geburten. In 90 % der Fälle findet sich die Lücke linksseitig. Das Wiederholungsrisiko liegt bei weiteren Geburten bei 2 %. Es gibt seltene Fälle von familiärer Häufung. [2]
Ursache und Folgen
Gestörte Entwicklung des Zwerchfells: Das Zwerchfell entwickelt sich in der 8. bis 10. Schwangerschaftswoche. Kommt es bei der Entwicklung zu einer Störung, bei der eine Lücke im Zwerchfell entsteht, rutschen in der Folgezeit Bauchorgane in den Brustkorb. Liegt die Zwerchfellhernie rechts, sind dies zumeist Anteile von Leber und Darm, auf der linken Seite sind es meist Magen, Darm, Milz und eventuell Anteile der Leber. Je nachdem, wie viel Platz diese Organe dann im Brustkorb beanspruchen, wird die Lunge in ihrer Entwicklung eingeschränkt. Hierbei kommt es einerseits zu einem Minderwachstum der Lunge sowie oft zusätzlich zu einer Verdrängung des Herzens. Im Lungengewebe findet man zusätzlich häufig eine Gefäßfehlbildung, die nach der Geburt zu Kreislaufproblemen führt.
Diagnostik
Die angeborene Zwerchfellhernie kann vor der Geburt im Feinultraschall dargestellt werden. Wird eine solche Diagnose vorgeburtlich gestellt, sollten weitere Untersuchungen (z. B. Kernspintomographie) in einem spezialisierten Zentrum erfolgen, um das Ausmaß an vorgeburtlicher Lungenschädigung einschätzen zu können, das die Prognose für das Überleben der Kinder und die angestrebte Erstversorgung wesentlich beeinflusst.
Nach der Geburt fallen die Kinder durch Atemnot auf, ein Röntgenbild des Brustkorbes zeigt dann, dass im Brustkorb außer Lunge und Herz noch weitere Organe liegen.
Therapie
Wenn die Zwerchfellhernie vor der Geburt festgestellt wird, sollte die Entbindung in Absprache mit einem spezialisierten Zentrum geplant werden. In einigen ausgewählten Fällen wird man bereits eine Therapie in utero vorschlagen, bei der für eine gewisse Zeit ein Ballon in der Luftröhre platziert wird, der dann vor Entbindung wieder entfernt wird.
Die Entbindung sollte ansonsten mittels geplantem Kaiserschnitt in einem Zentrum mit angeschlossener Neugeborenenintensivstation und Kinderchirurgie erfolgen. Nach der Geburt wird das Kind sofort intubiert und beatmet sowie mit einer Magensonde versorgt, um zu verhindern, dass Luft in die Teile des Magen-Darmtraktes gelangt, die im Brustkorb liegen. Diese würden sonst durch die eingebrachte Luft noch mehr Platz benötigen, dadurch auf die Lunge drücken und so die Atmung weiter behindern. Nach der Erstversorgung erfolgt die Verlegung auf die Neugeborenenintensivstation. Das Kind wird dort zunächst stabilisiert und nach weiteren Fehlbildungen gesucht.
Liegt eine sehr schlechte Lungenfunktion vor, kann der Einsatz von ECMO (Extracorporaler Membranoxygenierung) notwendig sein, um das Überleben der Kinder zu gewährleisten.
Erst nach ausreichender Stabilisierung des Kindes wird die Korrekturoperation geplant und durchgeführt. Es ist dabei zu beachten, dass viele Kinder kurz nach der Geburt eine sogenannte "Honeymoon-Phase" durchleben, bei der es ihnen für einige Stunden relativ gut geht, sie dann aber größere Probleme von Seiten der Atmung und des Kreislaufes bekommen. Erst nach einer erneuten Stabilisierung kann die Operation geplant werden.
Bei der Operation werden die Organe aus dem Brustkorb in den Bauchraum zurückverlagert und die Lücke im Zwerchfell verschlossen. Ist die Lücke so groß, dass der Zwerchfellmuskel nicht aneinandergenäht werden kann, wird entweder Fremdmaterial eingenäht oder ein Teil der Muskulatur der Bauchwand als Ersatz für das Zwerchfell verwendet.
Beim Zurückschieben der Bauchorgane in die Bauchhöhle kann es vorkommen, dass diese nicht genug Platz bietet. In einem solchen Fall wird die Bauchhöhle ebenfalls mit Fremdmaterial verschlossen, das später wieder entfernt wird.
Prognose
Rechtsseitige angeborene Zwerchfellhernien haben eine schlechtere Prognose als linksseitige. Die Überlebensrate schwankt je nach Zentrum zwischen 50 und 85 %.
Ist die Lücke im Zwerchfell groß, sind unter Umständen weitere Operationen notwendig, z. B. der Austausch des Fremdmaterials im Laufe des Wachstums.
Erworbene Zwerchfellhernie
siehe Hiatushernie
Quellen und Weblinks
- ↑ Rüdiger Döhler, Günther Heinemann: Eventration des Zwerchfells mit ipsilateraler Nebenlunge und intestinaler Nonrotation. Zeitschrift für Kinderchirurgie 25 (1978), S. 258 - 262
- ↑ www.emedicine.com
