Dandy-Walker-Fehlbildung
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q03.1 | Atresie der Apertura mediana (Foramen Magendii) oder der Aperturae laterales (Foramina Luschkae) des vierten Ventrikels |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Dandy-Walker-Fehlbildung oder -Malformation ist eine angeborene Erkrankung des zentralen Nervensystems, die durch eine Hypoplasie des Kleinhirnwurms und eine zystische Erweiterung der vierten Hirnkammer charakterisiert ist. Sie wird auch als Dandy-Walker-Syndrom bezeichnet.
Symptome
Die betroffenen Menschen fallen auf durch verzögerte motorische Entwicklung, muskuläre Hypotonie und eine Koordinationsstörung (Ataxie). Die Hälfte der Kinder hat zusätzlich eine kognitive Entwicklungsverzögerung oder -behinderung, einige einen Hydrocephalus.
Genetik
Genetisch scheint ein Zusammenhang zu Deletionen auf dem Chromosom 3q zu existieren, mit zwei Kandidatengenen: ZIC1 und ZIC4.
Geschichte
Der amerikanische Neurochirurg Walter Edward Dandy (1886-1946) beschrieb 1914 als erster Arzt diese Fehlbildung. Der Neurologe Arthur Earl Walker (1907-1995) veröffentlichte 1942 eine Zusammenstellung aller bis dahin bekannten Fälle.
Weblinks
- Dandy-Walker-Syndrome / DWS. In: {{Modul:Vorlage:lang}} Modul:Multilingual:149: attempt to index field 'data' (a nil value). (englisch).
- Dandy-Walker-Syndrom
- Internetseite einer Mutter, die über ihre Erfahrungen mit Ärzten und das Leben ihrer erkrankten Tochter schreibt. Bietet auch kostenlose Hilfe und Beratung für andere Betroffene an.
Siehe auch
- Arnold-Chiari-Syndrom