Kutane leukozytoklastische Angiitis

Klassifikation nach ICD-10
M31.8 Sonstige näher bezeichnete nekrotisierende Vaskulopathien
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Die kutane leukozytoklastische Angiitis (KLA) (von lat. cutis „Haut“; altgriechisch λευκός leukós „weiß“, altgriechisch κύτος cýtos „Höhlung“, „Gefäß“, „Hülle“, altgriechisch κλᾶν klan „brechen“, „zerbrechen“ und altgriechisch αγγεῖον aggeion „Gefäß“, „Blutgefäß“) oder leukozytoklastische Vaskulitis (LcV) (von lat. vasculum „kleines Gefäß“) ist eine Autoimmunerkrankung, die hauptsächlich Symptome an der Haut verursacht. Sie wird zu den primären nicht ANCA-assoziierten Vaskulopathien gezählt.

Meist ist sie durch die Ablagerung von Immunkomplexen an den Gefäßwänden bedingt und macht sich durch kleine punktförmige Einblutungen (Purpura) an der Haut bemerkbar. Wenn in den Immunkomplexen IgA gebunden ist, können auch andere Organe beteiligt sein (Purpura Schönlein-Henoch). Bei IgG- und IgM-Beteiligung ist die Erkrankung meist auf die Haut beschränkt.

Diagnose

In der Anamnese können die Frage nach Medikamentenabusus sowie nach kürzlich durchgemachten Infektionen wegweisend sein. Frage nach bekannter Arthritis und Arthralgien (Gelenkschmerzen). Bei der körperlichen Untersuchung ist die gesamte Körperoberfläche nach Hautnekrosen zu inspizieren. Oftmals finden sich diese besonders am Rumpfbereich. Es sind rötlich-bräunlich gefärbte, gut tastbare Erhebungen der Haut mit geringem Durchmesser. Laboruntersuchungen sind oft nur gering wegweisend. Meist findet sich eine Erhöhung unspezifischer Entzündungsparameter (C-reaktives Protein, Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit). Die einzige Möglichkeit zur Sicherung der Diagnose besteht in einer Biopsie. Dabei wird Gewebe aus einem Nekrosegebiet entnommen, in dünne Scheibchen von ca. 5 µm Dicke geschnitten, gefärbt und unter dem Mikroskop bewertet. Als anatomisch-histologisches Korrelat der Angiitis sind in den Wandschichten der Arteriole epitheloidzellige Granulome erkennbar, knötchenförmige Ansammlungen von Makrophagen, Granulozyten (weiße Blutkörperchen) und Endothelzellen (flache Deckzellen der Innenwand des Gefäßes).

Therapie

Eine kausale Behandlung ist nicht bekannt. Unkomplizierte Formen werden ausschließlich symptomatisch therapiert, bei drohenden Nekrosen oder Ulzerationen werden Kortikosteroide eingesetzt.[1]

Quellen

  1. Sunderkötter C et al.: Leukozytoklastische Vaskulitis. Hautarzt (2004) 55:759-783. PMID 15257403
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