Von-Willebrand-Faktor

Von-Willebrand-Faktor

Vorhandene Strukturdaten: 1ao3, 1atz, 1auq, 1fe8, 1fns, 1ijb, 1ijk, 1m10, 1oak, 1sq0, 1u0n, 1uex, 2adf
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 225,7 kDa/2050 AS
Sekundär- bis Quartärstruktur Multimer
Präkursor (2813 AS; 309 kDa)
Bezeichner
Gen-Namen vWF; F8VWF
Externe IDs OMIM: 193400   MGI: 98941
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Euteleostomi
Orthologe
Mensch Maus
Entrez 7450 22371
Ensembl ENSG00000110799 ENSMUSG00000001930
UniProt P04275 Q2I0J7
Refseq (mRNA) NM_000552 NM_011708
Refseq (Protein) NP_000543 NP_035838
Genlocus Chr 12: 5.93 - 6.1 Mb Chr 6: 125.51 - 125.65 Mb
PubMed-Suche 7450 22371

Der Von-Willebrand-Faktor (vWF) ist ein Protein, das als Trägerprotein des Blutgerinnungsfaktors VIII eine wichtige Rolle bei der Blutstillung spielt und nach Erik Adolf von Willebrand (1870–1949), einem finnischen Internisten, benannt wurde.

Der Von-Willebrand-Faktor wird von Megakaryozyten, aber v.a. von den Endothelzellen gebildet, die die Innenwand eines Blutgefäßes (die Intima) bilden. Des Weiteren befindet er sich in den α-Granula der Blutplättchen (Thrombozyten). Kommt es zu einem Riss der Innenwand des Endothels, werden die darunter liegenden Proteine der Gefäßwand freigelegt, u.a. Kollagene. An diese kann der Von-Willebrand-Faktor binden. Bestimmte zelluläre Elemente des Blutes, die Blutplättchen (Thrombozyten), verfügen auf ihrer Oberfläche über eine Andockstelle, an die der Von-Willebrand-Faktor binden kann. Diese wird als Von-Willebrand-Rezeptor oder Glykoprotein Ib/V/IX bezeichnet. Der Von-Willebrand-Faktor schafft also eine Brücke zwischen den Blutplättchen und der verletzten Gefäßwand. An bereits adhärenten Thrombozyten kann der vWF mittels Glykoprotein IIb bzw. IIIa binden.

Der Von-Willebrand-Faktor hat somit eine direkte Wirkung bei der zellulären Blutstillung. Bei der plasmatischen Blutgerinnung ist er zwar nicht direkt beteiligt, da er zur Bildung des Fibrins nicht erforderlich ist. Durch seine Funktion als Träger- und Schutzprotein für den Gerinnungsfaktor VIII führt ein Mangel an Von-Willebrand-Faktor oder ein Defekt seiner Proteinstruktur durch diese unmittelbare Wechselwirkung aber dennoch zur Beeinträchtigung der plasmatischen Hämostase (s. Willebrand-Jürgens-Syndrom und von-Willebrand-Krankheit).

Siehe auch

  • Hämostase, Blutstillung
  • Hämophilie, Bluterkrankheit
  • Antihämophiles Globulin A

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