Zystisch adenomatoide Malformation der Lunge

Klassifikation nach ICD-10
Q33.8	Sonstige angeborene Fehlbildungen der Lunge
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Zystisch adenomatoide Malformation der Lunge (Abkürzung CCAM von engl: congenital cystic adenomatoid malformation) ist eine angeborene Fehlbildung, die zu der Gruppe der Hamartome gehört. ^[1]

Zystisch adenomatoide Malformation bei einem Neugeborenem in der Röntgenaufnahme des Thorax. Man erkennt die großen zystischen Veränderungen der linken Lunge, die durch ihre raumfordernde Wirkung zu einem Mediastinalshift nach rechts geführt haben.

Zystische Malformation im CT-Bild

Formen

Typen nach Stocker:

Typ I: (50%) Eine oder mehrere Zysten mit 2-10 cm Durchmesser, zum Teil zusätzlich noch kleinere Zysten. Teilweise enthalten die Zysten Schleim.
Typ II: (40%) multiple kleine gleichmäßige Zysten von 0.5-2 cm Durchmesser.
Typ III: (<10%) mikroskopisch kleine Zysten. In der Bildgebung zeigt sich eine solide Masse. ^[2]

Symptome

Infekte der Bronchien und der Lunge, Atemnot, respiratorische Insuffizienz, Herzinsuffizienz ^[3] und Gedeihstörungen.

Diagnostik

Die CCAM kann bereits vorgeburtlich im Ultraschall gesehen werden. Eine engmaschige Kontrolle nach Diagnosestellung ist notwendig, da es zu einem raschen Wachstum kommen kann.^[4] Allerdings regredieren 56 % der entdeckten CCAMs.^[2]

Nach der Geburt: Röntgen der Lunge, CT, ggf. Bronchoskopie, NMR

Therapie

Wenn durch eine starke Größenzunahme vor der Geburt der Tod des Kindes befürchtet wird, kann in einem entsprechenden Zentrum eine vorgeburtliche offene Entfernung des Prozesses durchgeführt werden.^[4]

Wenn die CCAM Symptome macht, wird die chirurgische Entfernung empfohlen, asymptomatische Fälle werden noch kontrovers diskutiert.^[2]

Quellen

↑ Sweeney, BT., Oldham, KT.: Pulmonary Malformations in Puri, P., Höllwarth, M.: Pediatric Surgery, Springer 2006, S. 107
↑ ^2,0 ^2,1 ^2,2 Mandell, G.: Congenital Cystic Adenomatoid Malformation, in EMedizin: http://www.emedicine.com/radio/topic186.htm, aufgerufen 6. Oktober 2006 Referenzfehler: Ungültiges <ref>-Tag. Der Name „mandell“ wurde mehrere Male mit einem unterschiedlichen Inhalt definiert.
↑ Leitlinie Kinderchirurgie zu Lungenzysten, http://www.uni-duesseldorf.de/AWMF/ll/006-033.htm aufgerufen 6. Oktober 2006
↑ ^4,0 ^4,1 Strauss A, Harrison MR, Hepp H, Paek B: Fetale Chirurgie, Speculum - Zeitschrift für Gynäkologie und Geburtshilfe 2001; 19 (4), S. 14-22

Weblinks

Falldarstellung einer CCAM (mit Röntgenbildern)

[puri-1] Sweeney, BT., Oldham, KT.: Pulmonary Malformations in Puri, P., Höllwarth, M.: Pediatric Surgery, Springer 2006, S. 107

[mandell-2] 2,0 ^2,1 ^2,2 Mandell, G.: Congenital Cystic Adenomatoid Malformation, in EMedizin: http://www.emedicine.com/radio/topic186.htm, aufgerufen 6. Oktober 2006 Referenzfehler: Ungültiges <ref>-Tag. Der Name „mandell“ wurde mehrere Male mit einem unterschiedlichen Inhalt definiert.

[leitlinie-3] Leitlinie Kinderchirurgie zu Lungenzysten, http://www.uni-duesseldorf.de/AWMF/ll/006-033.htm aufgerufen 6. Oktober 2006

[strauss-4] 4,0 ^4,1 Strauss A, Harrison MR, Hepp H, Paek B: Fetale Chirurgie, Speculum - Zeitschrift für Gynäkologie und Geburtshilfe 2001; 19 (4), S. 14-22

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