Bing-Neel-Syndrom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C88.00 | Bing-von-Neel-Syndrom |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Bing-Neel-Syndrom (auch: Bing-von-Neel Syndrom) beschreibt eine variable neurologische Symptomatik, die auf die Infiltration des Zentralen Nervensystems durch maligne B-Lymphozyten bei Morbus Waldenström zurückzuführen ist. Neurologische Komplikationen treten bei ca. 25 % der Patienten mit Morbus Waldenström auf, diese betreffen jedoch fast ausschließlich das periphere Nervensystem. Das zentrale Nervensystem ist meist durch die Hyperviskosität des Blutes, hervorgerufen durch die von den B-Lymphozyten sezernierten IgM-Immunglobulinen, in Form von Kopfschmerzen, Schwindel, Somnolenz und epileptische Anfällen betroffen. Als Bing-Neel Syndrom wird jedoch nur die direkte Infiltration von Gehirn und Rückenmark durch die abnormalen B-Lymphozyten und die Ablagerung von IgM-Immunglobulinen bezeichnet.[1]
Die Erkrankung wurde 1936 erstmals von dem dänischen Internisten Jens Bing und dem dänischen Psychiater Axel von Neel beschrieben und später nach ihnen benannt.[2]
Epidemiologie
Genauere Daten zur Erkrankungshäufigkeit liegen nicht vor. Das Bing-Neel Syndrom ist eine sehr seltene zentralnervöse Variante des Morbus Waldenström, dessen Inzidenz mit rund einer Neuerkrankung pro 100.000 Einwohner pro Jahr angegeben wird.
Symptome
Die Symptomatik ist vielfältig und reicht von fokalen neurologischen Ausfällen (Paresen, gesteigerte Muskeleigenreflexe) über epileptischen Anfällen bis hin zu nicht-fokalen Defiziten (Gedächtnisstörungen, Persönlichkeitsveränderungen, Vigilanzänderungen).[3]
Diagnose
Die Diagnose beruht auf dem Nachweis der intrathekalen IgM-Produktion. Falls dies nicht gelingt, kann die Diagnose mittels stereotaktischer Biopsie gestellt werden.[1] Die Magnetresonanztomographie kann Hinweise auf das Vorliegen einer Beteiligung von Hirn und Rückenmark bei Morbus Waldenström liefern.[4]
Therapie
Die Therapie des Bing-Neel Symptoms bleibt eine Herausforderung. Bisherige Therapieversuche mittels Chemotherapie, Strahlentherapie und auch neurochirurgisch wurden mit unterschiedlichem Erfolg durchgeführt.[5]
Einzelnachweise
- ↑ 1,0 1,1 Garderet L. et al. ‘Indolent’ Waldenstrom’s macroglobulinemia and a cerebrospinal fluid protein level of 16 g/L. Eur J Haematol 2006: 77: 80–82.
- ↑ Bing J, Neel A. Two cases of hyperglobulinemia with affection of the central nervous system on a toxi-infection basis. Acta Med Scand 1936;88:492–506.
- ↑ Leschziner, GD. et al. Nineteen-year Follow-up of Waldenström´s Associated Neuropathy and Bing-Neel Syndrom. Muscle Nerve 39: 95–100, 2009.
- ↑ Drappatz, J. et al. Imaging of Bing-Neel syndrome. Neurology. 2008 Apr 15;70(16):1364.
- ↑ Delgado J. et al. Radiation therapy and combination of cladribine, cyclophosphamide, and prednisone as treatment of Bing–Neel syndrome: case report and review of the literature. Am J Hematol 2002;69:127–131.
