Exokrine Pankreasinsuffizienz

Klassifikation nach ICD-10
K90.3 Pankreatogene Steatorrhoe
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Als exokrine Pankreasinsuffizienz (kurz: EPI) wird eine Erkrankung der Bauchspeicheldrüse bezeichnet, die mit einer ungenügenden Produktion von Verdauungsenzymen einhergeht. Die Folge ist eine ausgeprägte Verdauungsstörung mit Gewichtsverlust oder mangelnder Gewichtszunahme. Die Diagnose kann durch Bestimmung der Aktivität der Verdauungsenzyme im Stuhl gestellt werden. Zur Behandlung ist ein Ersatz mit der Nahrung möglich.

Pathogenese

Verschiedene Ursachen können zur Ausbildung der Erkrankung beitragen. Bei Kindern ist die Mukoviszidose, eine angeborene Erbkrankheit, die häufigste Ursache für eine exokrine Pankreasinsuffizienz.[1] Bei Erwachsenen steigt die Wahrscheinlichkeit für die Entwicklung einer exokrinen Pankreasinsuffizienz nach einer akuten Entzündung der Bauchspeicheldrüse (Pankreatitis) mit der Schwere der Entzündung und dem Ausmaß an Gewebsuntergang (Nekrose) an.[2] Neben einer akuten oder chronischen Pankreatitis können auch genetische oder idiopathische Erkrankungen zur Zerstörung der in der Bauchspeicheldrüse liegenden Azinuszellen führen. Dadurch wird eine eingeschränkte Produktion der Enzyme bzw. Enzymvorläufer Trypsinogen, Chymotrypsinogen, Carboxypeptidase, α-Amylase und Pankreaslipase verursacht. Das Fehlen dieser Enzyme bedingt wiederum eine erhebliche Störung der Verdauung mit der Nahrung aufgenommener Nährstoffe (Maldigestion). Sekundär kommt es zu Veränderungen der Darmschleimhaut: Darmzotten atrophieren, es kommt zu lokalen Entzündungen und Veränderungen der Enzymaktivität innerhalb der Darmschleimhaut. Eine bakterielle Fehlbesiedlung (Dünndarmfehlbesiedlung) des Darmes kommt häufig erschwerend dazu.

Klinische Symptome

Von der Erkrankung Betroffene zeigen einen chronischen Gewichtsverlust beziehungsweise bei Kindern eine mangelhafte Gewichtszunahme („Gedeihstörung“) trotz erhöhter Nahrungsaufnahme. Der Stuhlgang ist häufig sehr hell, übelriechend und voluminös („Fettstuhl“, Steatorrhoe), teilweise tritt Durchfall auf. Selten kommt es bei verminderter Aufnahme von Vitamin K zu erhöhter Blutungsneigung.

Diagnose

Beim Menschen ist die zuverlässigste Methode („Goldstandard“) zum Nachweis einer exokrinen Pankreasinsuffizienz der Sekretin-Pankreozymin-Test[1]. Dieser ist jedoch recht eingreifend, aufwändig und wird in der alltäglichen Diagnostik eher nicht angewandt. In der Regel wird die Konzentration der Bauchspeicheldrüseenzyme Elastase im Stuhl gemessen, diese Methode ist derzeit als der nicht invasive "Goldstandard" anerkannt. Eine andere Methode bietet die Messung von Chymotrypsin via Fluorescein-Dilaurat-Test im Stuhl.[3] Auch eine Bestimmung der Fettausscheidung im Stuhlgang über 24 Stunden zeigt eine gestörte Fettverdauung an. Wegen geringer Sensitivität sollte diese Untersuchung dreimal wiederholt werden. Der Pankreolauryltest ist aufgrund mangelnder Sensitivität und Spezifität nicht mehr üblich.

Behandlung

Zur Behandlung stehen für Menschen Verdauungsenzyme der Bauchspeicheldrüse als Medikamente mit dem Wirkstoff Pankreatin zur Einnahme mit den Mahlzeiten zur Verfügung. Darin sind die notwendigen Enzyme magensaftresistent überzogen verpackt, so dass sie erst im Dünndarm freigesetzt werden und zur Wirkung kommen. Im weiteren sollte die Kost aus kohlenhydratreichen kleinen Mahlzeiten (5-7 / Tag) bestehen. Gegebenenfalls sollten die fettlöslichen Vitamine A, D, E, und K substituiert werden.[3]

Veterinärmedizin

Das Auftreten einer exokrinen Pankreasinsuffizienz ist für Hunde und Katzen beschrieben.
Der spezifischste Test zur Diagnose einer EPI ist diesen Tierarten der TLI-Test (Trypsin-like Immunoreactivity). Da hierbei die Abwehrreaktion des Körpers auf das gebildete Trypsin gemessen wird, sind die Werte beim Vorliegen der Erkrankung meist vermindert. Auch der zur Pankreatitisdiagnostik eingesetzte PLI-Test (Pancreatic Lipase Immunoreactivity) erscheint geeignet, ist dem TLI-Test bezüglich der Sensitivität jedoch unterlegen (eine Ausnahme hiervon bildet der seltene Sonderfall einer isolierten Defizienz der Aktivität der pankreatischen Lipase). Weiterhin verwendet wird die Bestimmung des Serum-Cobalamins, der Triglycerid-Provokationstest sowie quantitative Kotanalysen zur Bestimmung der Aktivität von Verdauungsenzymen. Diese drei Verfahren weisen jedoch eine geringere Sensitivität und Spezifität auf als der TLI-Test. Bei Tieren besteht die Therapie wie beim Menschen auch im oralen Ersatz von Verdauungsenzymen mittels Pankreatin. Daneben kann aber auch die Verfütterung von rohem Schweine- oder Rinderpankreas aus Schlachtabfällen eine wirksame Behandlung darstellen. Die Anpassung der Fütterung in Form einer hochverdaulichen Diät kann die medikamentöse Behandlung entscheidend unterstützen und helfen, die Enzymdosis zu reduzieren.[4]

Quellen

  1. 1,0 1,1 J. Walkowiak et al.: Fecal Elastase-1 Is Superior to Fecal Chymotrypsin in the Assessment of Pancreatic Involvement in Cystic Fibrosis In: Pediatrics 2002; 110:e7 PMID 12093988 Volltext online (englisch)
  2. B. Boreham, B. J. Ammori: A prospective evaluation of pancreatic exocrine function in patients with acute pancreatitis: correlation with extent of necrosis and pancreatic endocrine insufficiency. In: Pacreatology 2002; 3:303-308 PMID 12890992
  3. 3,0 3,1  Gerd Herold: Innere Medizin. Köln 2007, S. 448, 454.
  4. Vincent C. Biourge und Jacques Fontaine: Exocrine Pancreatic Insufficiency and Adverse Reaction to Food in Dogs: A Positive Response to a High-Fat, Soy Isolate Hydrolysate–Based. In Journal of Nutrition 134 (2004), Suppl. 2166S-2168S. PMID 15284428

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