Markschwammniere
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q61.5 | Medulläre Zystenniere Schwammniere |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Markschwammniere ist eine angeborene Erkrankung, meist beider Nieren. Dabei bestehen viele kleine Zysten im Nierenmark, die mit den Sammelrohren in Verbindung stehen. Es besteht oft vermehrte Calcium- und verminderte Säureausscheidung, was zu Steinleiden und Renal tubulärer Azidose führen kann. Betroffene sollten Wasser trinken, um die Steinbildung zu vermeiden.
Pathogenese
Ursache der Erkrankung sind angeborene Veränderungen der Sammelrohre in den Markpyramiden und Papillen. Die Veränderung hat einen autosomal dominanten Erbgang, treten aber in der Regel spontan auf. Es können sowohl einseitig als auch beidseitig entweder nur Teile der Niere oder die gesamte Niere betroffen sein.
In den terminalen Sammelrohren kommt es zu einer Erweiterung, nahe der Papillenspitze können sich auch Zysten bilden, die viele Calziumoxalatkonkremente enthalten. Die Nieren behalten zwar ihre normale Form, haben aber ein schwammiges Aussehen und sind vergrößert. In der Niere entstehen Obstruktionen, welche sekundär das Parenchym verändern ohne eine Niereninsuffizienz zu verursachen.
Klinik
Auch wenn die Erkrankung angeboren ist, bleibt sie sehr lange symptomlos. Erste Symptome treten entwerder in der Adoleszenz oder ab dem 5. Lebensjahrzehnt auf. Häufige Symptome sind:
- rezidivierende Nierenkoliken
- Harnwegsinfektionen
- Hämatourie
Diagnostik
Die Diagnostik erfolgt durch Röntgen. Es zeigen sich vielfache, beidseitige Verkalkungen im Papillenbereich. Bei der i.v.-Pyelographhie füllen sich zuerst die Hohlräume in den Papillen und dann erst die Bereiche der Nierenkelche.
Therapie
Die Therapie erfolgt in der Regel symptomatisch. Bei Hyperkalziurie sollten Thiazide gegeben werden. Dehydratation sollte vermieden werden.
Die Lebenserwartung ist in der Regel nicht eingeschränkt.
Quellen
- Piper (2007) Innere Medizin. Springer Verlag
