Morbus Castleman
Morbus Castleman (Castleman-Krankheit) ist definiert als Hypertrophie der Lymphknoten mit angiofollikulärer Lymph-Hyperplasie.[1] Das heißt, es sind einer oder mehrere Lymphknoten vergrößert(Hypertrophie), weil die Zellen von Blutgefäßen (angio…) und Reaktionszentren (Follikel) sich vermehrt haben(Hyperplasie). Es entstehen also Tumoren. Die Ursache der Erkrankung ist bislang unbekannt, eine Beteiligung einer HHV-8-Infektion wird vermutet.
Es werden zwei Formen von M. Castleman unterschieden: die lokalisierte Form, bei der nur ein Lymphknoten befallen ist und die multizentrische Form, bei der mehrere Lymphknoten befallen sind.
Die Krankheit tritt unabhängig von Alter und Geschlecht auf. Es wird geschätzt, dass weniger als 1:100.000 von der Krankheit betroffen ist, wobei die lokalisierte Form deutlich häufiger auftritt. Am häufigsten sind der Bauchraum, die oberflächlichen Lymphknoten und das Mediastinum (Mittelfell der Brusthöhle) von der Krankheit betroffen.[1] Die einzelne Läsion kann auf mehrere Zentimeter Durchmesser anwachsen.
M. Castleman wurde 1954 zuerst von dem amerikanischen Pathologen Benjamin Castleman beschrieben [2]
Symptome
Die lokalisierte Form macht bei ungefähr der Hälfte aller Patienten keine Beschwerden. Ansonsten können Mattigkeit, Fieber, Gewichtsverlust sowie Thorax- oder Leibschmerzen auftreten.[1]
Multizentrische Formen verursachen immer Symptome: Gewichtsverlust (69 %), Fieber (67 %), periphere Lymphadenopathie (81 %), Hepato- und/oder Splenomegalie (74 %) und ein sog. POEMS-Syndrom (Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale Gammopathie, Hautveränderungen) bei 23 %. Bösartige Lymphome können zusätzlich vorliegen. In seltenen Fällen wurde auch ein Kaposi-Syndrom beschrieben.[1] Letzteres wird ebenfalls durch das menschliche Herpesvirus Typ 8 (HHV-8) ausgelöst.[1]
Bei mehr als 60 % aller von HIV betroffenen M.-Castleman-Patienten konnte dass HHV-8 nachgewiesen werden. Nicht von HIV betroffene M.-Castleman-Patienten sind nur in 20–40 % der Fälle mit dem HHV-8 infiziert.[1]
Diagnose
Die Diagnose erfolgt durch eine Biopsie mit nachfolgender histologischer und patho-chemischer Untersuchung.
Typen
Es werden zwei Typen unterschieden, die sich histologisch und pathogenetisch unterscheiden:
- Hyaliner-vaskulärer Typ: bei diesem häufigeren Typen kommt es zu einer unkontrollierten Vermehrung eines Klons der dendritischen Zellen (klonale Erkrankung). Es zeigt sich ein "zwiebelschalenartiger" Aufbau der hyalinen Lymphknoten. Diese Form tritt meist solitär auf.
- Plasmazellreiche Variante: diese im Vergleich zum hyalinen-vaskulären Typ seltenere Form tritt multifokal (d.h. an verschiedenen Orten) auf und beruht auf einer verstärkten Expression des Interleukin 6 (IL-6) und einer daraus folgenden Vermehrung der Plasmazellen.
Die plasmazellreiche Variante tritt insbesondere im Zusammenhang mit HIV-Erkrankungen auf. In vielen Fällen kann dabei das Humane Herpesvirus 8 nachgewiesen kann, das auch für das Kaposi-Sarkom verantwortlich gemacht wird. Die hyalinisierte-vaskuläre Form ist dagegen negativ für das Virus.
Ein Paraneoplastischer Pemphigus kann oft mit dem M. Castleman assoziiert sein.
Behandlung
Bei der lokalisierten Form des M. Castleman muss eine vollständige chirurgische Entfernung erfolgen, was in 90 % aller Fälle zur Heilung führt.[1]
In Einzelfällen konnte erfolgreich mit antiviralen Medikamenten oder das Immunsystem modulierenden Medikamenten behandelt werden, eine generelle Therapieempfehlung kann aber nach aktuellem Kenntnisstand nicht gegeben werden. Eine eventuell zugrundeliegende HIV-Erkrankung wird mit antiretroviralen Medikamenten behandelt.
Die Prognose des multizentrischen M. Castleman ist schlecht. Sie betrug in einer Studie bei HIV-infizierten Patienten im Mittel nur 14 Monate[3].
Literatur
- Riede Allgemeine und spezielle Pathologie S.553ff Georg Thieme Verlag 2004 ISBN 3136833058
Einzelnachweise
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 Morbus Castleman. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Castleman B & Towne VW: Case records of the Massachusetts General Hospital: Case No. 40231. N Engl J Med, 250, 1001–5(1954) PMID 13165944
- ↑ Oksenhendler E et al.: Multicentric Castleman's disease in HIV infection: a clinical and pathological study of 20 patients. AIDS. 10/1/1996 S. 61-7. PMID 8924253
