Takayasu-Arteriitis
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| M31.4 | Aortenbogen-Syndrom (Takayasu-Syndrom) |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Takayasu-Arteriitis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der es zu einer granulomatösen Entzündung der Aorta und ihrer Hauptäste kommt. Sie ist mit der Riesenzellarteriitis verwandt und zählt wie diese zu den Vaskulitiden. Benannt ist sie nach einem ihrem Erstbeschreiber, Mikito Takayasu (1908).
Epidemiologie
Die Takayasu-Arteriitis betrifft vor allem junge Frauen unter 40 Jahren. Sie ist eine seltene Erkrankung, die Inzidenz in Westeuropa liegt unter 1:1.000.000.[1]
Symptome
Die Symptome lassen sich in zwei Komplexen zusammenfassen, die unterschiedlich stark ausgeprägt sein können. Der erste Komplex umfasst allgemeine Entzündungsreaktionen wie Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Gliederschmerzen und kann über Jahre andauern. Die entstehenden Gefäßeinengungen führen zu den Symptomen des zweiten Komplexes: Durchblutungsstörungen der Extremitäten, Schwindel, Ohnmachtsanfälle, Sehstörungen, Schlaganfall und Bluthochdruck.
Pathogenese
Die Takayasu-Arteriitis befällt bevorzugt die großen Arterien vom elastischen Typ. Die Granulome bilden sich vor allem in der mittleren Schicht der Gefäßwand, die dadurch zerstört wird. Einsetzende Vernarbungsprozesse führen dann zu einer Einengung des Gefäßdurchmessers und damit zu einem Hindernis für den Blutstrom. Bedingt durch den hohen Druck, der in den herznahen Gefäßen herrscht, kann es langfristig jedoch auch zur Bildung von Aneurysmen (Aussackungen der Gefäßwand) kommen.
Diagnose
Die Diagnosestellung erfolgt anhand der ACR-Kriterien[2] von denen mindestens drei vorhanden sein müssen.
- Alter < 40 Jahre
- Claudicatio der Extremitäten (vor allem der Arme)
- Abgeschwächter Puls der Brachialarterien (daher auch pulseless disease)
- Blutdruckdifferenz zwischen beiden Armen > 10 mmHg (systolisch)
- Strömungsgeräusche über der Aorta oder Arteria subclavia
- Veränderungen im Arteriogramm
Im Gegensatz zur Wegener-Granulomatose finden sich bei der Takayasu-Arteriitis keine ANCA-Autoantikörper.
Therapie
Die Gabe von Glucocorticoiden ist nach wie vor die medikamentöse Therapie der Wahl. Bei Rezidiven werden auch Methotrexat, Azathioprin oder TNF-alpha eingesetzt. Bei rupturgefährdeten Aneurysmen kann ein gefäßchirurgischer Eingriff notwendig werden.
Prognose
Die Prognose der unbehandelten Takayasu-Arteriitis ist schlecht, kann jedoch durch die aktuelle Therapie entscheidend verbessert werden. Größere Studien aus Japan besagen, dass zwei Drittel der Patienten in einem stabilen Stadium gehalten werden können und schwerwiegende Komplikationen nur bei einem Viertel auftreten.[3]
Literatur
- M. Vanoli M et al.: Takayasu’s arteritis: a changing disease. J Nephrol. 2001 Nov–Dec;14(6):497–505. PMID 11783606
- F. Numano: The story of Takayasu arteritis. Rheumatology 2002;41:103–106. PMID 11792888
Einzelnachweise
- ↑ Primer on the Rheumatic Diseases, 12th Edition, Klippel JH (Hrsg.), Arthritis Foundation, Atlanta, USA, 2001
- ↑ Arend WP et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 33:1129 (1990)
- ↑ Moriwaki R, Numano F: Takayasu arteritis: follow-up studies for 20 years. Heart Vessels Suppl. 1992;7:138-45. PMID 1360960
