Dejerine-Sottas-Krankheit
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| G60.0 | Hereditäre sensomotorische Neuropathie - Déjerine-Sottas-Krankheit |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Dejerine-Sottas-Krankheit gehört zu den hereditären motorischen und sensiblen Neuropathien, einer Gruppe vererbter Krankheiten der peripheren Nerven. Sie wird als HMSN Typ III bezeichnet und wurde nach den Neurologen Joseph Jules Dejerine (1849–1917) und Jules Sottas (1866–1943) benannt.
Die Krankheit kann autosomal-dominant und rezessiv vererbt werden. Das klinische Bild entspricht der hereditären motorisch-sensiblen Neuropathie Typ I, die Erkrankung beginnt allerdings früher und ist in der Ausprägung stärker.
Bei der Dejerine-Sottas-Krankheit kann im Liquor cerebrospinalis die Proteinkonzentration auf bis 2000 mg/l erhöht sein, allerdings können die verschiedenen HMSN Typen nicht aufgrund der Liqourdiagnostik unterschieden werden.[1]
Literatur
- Reuter: Springer Lexikon Medizin, 2004, Seite 458. ISBN 3-540-20412-1
Einzelnachweise
- ↑ Zettl: Klinische Liquordiagnostik, 2004, S. 452, Walter de Gruyter. ISBN 3-11-018169-X
