Empty-Sella-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
E23.6	Sonstige Störungen der Hypophyse
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Empty-Sella in der MRT (T2 sagittal) als Zufallsbefund

Das Empty-Sella-Syndrom (ESS; Syndrom der leeren Sella turcica) ist eine relativ häufige Erkrankung beziehungsweise anatomische Normvariante, bei der es zu einer Hernien-artigen, von Liquor cerebrospinalis angefüllten Ausweitung des Subarachnoidalraums (Arachnoidozele) in die Sella turcica hinein kommt. Als Folge der Kompression der hier gelegenen Hypophyse kann es zu endokrinen Störungen kommen.^[1]

Epidemiologie

Entsprechende Veränderungen werden im unselektierten Obduktionsgut in etwa fünf Prozent der Fälle gefunden.^[1]

Ätiologie

Zugrunde liegt bei der primären Form des Empty-Sella-Syndroms ein nur unzureichend ausgebildetes Diaphragma sellae (Anteil der harten Hirnhaut, der die Sella turcica überspannt und die Hypophyse von der Hirnbasis trennt), wobei sich der Subarachnoidalraum, dem Liquordruck nachgebend, in die Sella hinein ausdehnt. Die sekundäre Form der Erkrankung kann im Gefolge von Nekrosen, Infarkten, Operationen oder therapeutischer Bestrahlung entstehen.^[1]

Pathologie

Morphologisch zeigt sich innerhalb einer häufig erweiterten Sella eine schalenartig umgestaltete, an den Rand verdrängte und druckatrophische Hypophyse.^[1]

Klinik

Das Empty-Sella-Syndrom ist in seiner primären Form häufig asymptomatisch und wird insofern mitunter auch als anatomische Normvariante betrachtet. Es kann aber auch von Fettleibigkeit, Bluthochdruck, Kopfschmerzen sowie endokrinen Dysfunktionen wie einer Hyperprolaktinämie, einem zentralen Diabetes insipidus, einem Hypopituitarismus, einer hypothalamischen Hypothyreose oder einem Hypogonadismus begleitet sein.^[2]^[3]

Einzelnachweise

↑ ^1,0 ^1,1 ^1,2 ^1,3 Riede U, Werner M, Schäfer H. Allgemeine und spezielle Pathologie, 5. Auflage, Thieme, 2004. ISBN 3-13683305-8
↑ Degli Uberti EC, Teodori V, Trasforini G, Tamarozzi R, Margutti A, Bianconi M, Rossi R, Ambrosio MR, Pansini R. The empty sella syndrome. Clinical, radiological and endocrinologic analysis in 20 cases. Minerva Endocrinol. 1989 Jan-Mar;14(1):1-18. PMID 2659952
↑ Bragagni G, Bianconcini G, Mazzali F, Baldini A, Brogna R, Iori I, Sarti G. 43 cases of primary empty sella syndrome: a case series. Ann Ital Med Int. 1995 Apr-Jun;10(2):138-42. PMID 7619655

Weblinks

Commons: Empty-Sella-Syndrom – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien

[riede-1] 1,0 ^1,1 ^1,2 ^1,3 Riede U, Werner M, Schäfer H. Allgemeine und spezielle Pathologie, 5. Auflage, Thieme, 2004. ISBN 3-13683305-8

[2] Degli Uberti EC, Teodori V, Trasforini G, Tamarozzi R, Margutti A, Bianconi M, Rossi R, Ambrosio MR, Pansini R. The empty sella syndrome. Clinical, radiological and endocrinologic analysis in 20 cases. Minerva Endocrinol. 1989 Jan-Mar;14(1):1-18. PMID 2659952

[3] Bragagni G, Bianconcini G, Mazzali F, Baldini A, Brogna R, Iori I, Sarti G. 43 cases of primary empty sella syndrome: a case series. Ann Ital Med Int. 1995 Apr-Jun;10(2):138-42. PMID 7619655

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