Hufeisenniere

Klassifikation nach ICD-10
Q63.1 Hufeisenniere
ICD-10 online (WHO-Version 2011)
Hufeisenniere (rosa), schematisch

Als Hufeisenniere bezeichnet man eine angeborene Fehlbildung mit krankhafter (pathologischer) Verschmelzung beider Nieren, so dass sie die namensgebende Form eines Hufeisens bilden.

Krankheitsentstehung

Es wird angenommen, dass die Hufeisenniere im Embryonalstadium durch die Vereinigung der Nieren beider Seiten entsteht, und zwar zu dem Zeitpunkt, wo die beiden Organe mit fünf Wochen im kleinen Becken noch sehr nahe beieinander liegen.

Die beiden Nieren sind am häufigsten am unteren Pol miteinander verbunden. Die Harnleiter sind nicht fehlgebildet. Die Hufeisenniere liegt jedoch weiter unten als üblich.

Klinische Erscheinungen

Die Hufeisenniere ist meist asymptomatisch oder hat nur unspezifische klinische Zeichen wie zum Beispiel Harnwegsinfektionen oder Nierensteine. Sie kommt aber auch bei komplexeren Fehlbildungssyndromen oder im Rahmen einer Chromosomenbesonderheit (Turner-Syndrom, Trisomie 18) vor. Bei Kindern mit einer Hufeisenniere kommt der Wilms-Tumor zwei- bis achtmal häufiger vor, als im Durchschnitt.

Untersuchungsmethoden

Hufeisenniere in der Computertomographie axial.

Zur Diagnosestellung einer Hufeisenniere eignen sich alle üblichen bildgebenden Verfahren in der Urologie, allen voran die Sonografie, die Computertomografie genauso wie die Magnetresonanztomografie, aber auch konventionelle Röntgen-Untersuchungen wie die Urografie.

Therapie

Eine Behandlung ist lediglich bei symptomatischen Komplikationen erforderlich. Nierensteine können mit den üblichen Methoden entfernt werden. Bei einer Harnabflussstörung kann in Abhängigkeit von der Nierenfunktion eine Nierenbeckenplastik oder eine Entfernung der betroffenen Nierenseite notwendig sein. Tumoren werden abhängig von der Tumorgröße, der vermuteten Tumorart und dem Alter des Patienten behandelt.

Weblinks

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