Kupfertoxikose
Die Kupfertoxikose ist eine Erbkrankheit des Hundes, die mit dem Morbus Wilson des Menschen vergleichbar ist. Sie wurde zuerst beim Bedlington Terrier beschrieben, kommt aber auch bei anderen Rassen vor.
Pathophysiologie
Die betroffenen Hunde leiden unter einem genetischen Stoffwechseldefekt, der verhindert, dass Kupfer in der Leber über die Galle ausgeschieden werden kann. Das Kupfer reichert sich in den Leberzellen an und führt in diesen zu einer oxidativen Schädigung der Mitochondrien. Dadurch entsteht eine chronisch-aktive Hepatitis, die schließlich in eine Leberzirrhose übergeht. Gelegentlich kommt es auch zu einer akuten Lebernekrose mit Freisetzung von Kupfer in die Blutbahn und dadurch verursachter Hämolyse.
Klinik
Signalement
Symptome können prinzipiell in jedem Alter auftreten; vorgestellt werden aber meist mittelalte Hunde der Rassen Bedlington Terrier, Skye Terrier, West Highland White Terrier und Dobermann, wobei die Erkrankung beim Bedlington Terrier proportional am häufigsten auftritt. Fälle sind auch bei anderen Rassen beschrieben, darunter Dalmatiner, Keeshond und Labrador Retriever.
Symptome
Die Symptome variieren je nach Krankheitsverlauf. Bei der chronischen Form steht langsam fortschreitender Leistungsverlust und Abmagerung im Vordergrund, daneben kann Ikterus vorhanden sein. Typisch ist eine verkleinerte Leber; auch hepatische Enzephalopathie kann auftreten. Bei akuter Lebernekrose mit Hämolyse kommt es akut zu Erbrechen, Anorexie und Depression.
Diagnose
Neben den üblichen Zeichen für ein akutes oder chronisches Leberproblem wird die Diagnose durch eine Leberbiopsie gestellt, bei der eine stark erhöhte Kupferkonzentration im Gewebe festgestellt werden kann. Für den Bedlington Terrier existiert ein DNA-Markertest, der ebenfalls zur Diagnose geeignet ist.
Therapie und Prognose
Die Therapie ist symptomatisch und besteht in einer geeigneten Diät in Verbindung mit Chelation des Kupfers, die eine Ausscheidung über die Nieren ermöglicht. Daneben werden Hepatitis und Zirrhose je nach Schweregrad ebenfalls behandelt.
Die Prognose bei akuter Lebernekrose und Hämolyse sowie bei Hunden mit Leberzirrhose ist schlecht. Hunde mit leichtem bis mittelgradigem Leberversagen haben eine mäßig gute Prognose. Bei einer Diagnose vor dem Auftreten von Hepatitis ist die Prognose gut.
Genetik und Zuchthygiene
Die Krankheit ist beim Bedlington Terrier als einfach autosomal rezessiv beschrieben, wobei wie erwähnt ein DNA-Test zur Verfügung steht, mittels dessen auch klinisch gesunde Träger erkannt werden können. Es ist unklar, inwieweit dieser Test auch auf andere Rassen anwendbar ist. Wird bei einem nicht-Bedlington-Hund Kupfertoxikose diagnostiziert, ist zu empfehlen, seine Verwandten einer Leberbiopsie zu unterziehen, um bei diesen gegebenenfalls präventive Maßnahmen einleiten zu können. Ohne DNA-Test wird empfohlen, Eltern, Nachkommen der ersten Generation und Vollgeschwister eines Kupfertoxikose-Hundes von der Zucht auszuschließen.
Literatur
- Rolfe DS & Twedt ST (1995): Copper-associated hepatopathies in dogs. Vet Clin N Amer Sm Anim Pr 25(2):399-417 ; PMID 7785171
Weblinks
Histopathologiebild einer Bedlington-Leber mit Kupfertoxikose (für Vollbild auf das Bild klicken)
