Lathosterol-Oxidase


Lathosterol-Oxidase

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 299 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur multipass Membranprotein (ER)
Kofaktor Fe
Bezeichner
Gen-Name SC5DL
Externe IDs OMIM: 602286 UniProtO75845
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 1.14.21.6  Oxidoreduktase
Reaktionsart Dehydrierung
Substrat Lathosterin + O2 + NADPH/H+
Produkte 7-Dehydrocholesterin + 2 H2O + NADP+
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Eukaryoten[1]

Die Lathosterol-Oxidase ist das Enzym in Eukaryoten, das die Dehydrierung von Sterolen in 5-Position katalysiert. Der Reaktionsschritt ist ein Teil der Cholesterinbiosynthese. Das Transmembranprotein ist am endoplasmatischen Reticulum lokalisiert. Beim Mensch sind Mutationen am SC5DL-Gen die Ursache für die seltene Erbkrankheit Lathosterolose.[2]

Katalysierte Reaktion

Lathosterin + O2 + NADPH/H+7-Dehydrocholesterin + 2 H2O + NADP+

Lathosterol wird zu 7-Dehydrocholesterin dehydriert.

Einzelnachweise

Weblinks