Morbus Fahr
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- Krankheitsbild in der Neurologie
- Erbkrankheit
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| G23.8 | Sonstige näher bezeichnete degenerative Krankheiten der Basalganglien - Kalzifikation der Basalganglien |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Fahr-Krankheit oder Morbus Fahr (auch striatodentale Kalzifikation) ist eine Verkalkung der Basalganglien des Gehirns, welche nicht auf arteriosklerotische Prozesse zurückzuführen ist. Die Krankheit wurde 1931 von Theodor Fahr (1877–1945) erstmals beschrieben.
Formen
Die Fahr-Krankheit kann idiopathisch sporadisch oder als familiär gehäufte Erkrankung auftreten, sowohl autosomal dominant als auch rezessiv vererbt. Symptomatisch kann es zu Morbus Fahr auch im Rahmen von Hypoparathyreoidismus und Pseudohypoparathyreoidismus kommen.
Symptome
Als Zufallsbefund muss diese Basalganglienverkalkung bei jenen 40 % der Betroffenen bezeichnet werden, die keinerlei Symptome aufweisen. Die Berechtigung als eigenständige Krankheit wird deshalb zum Teil auch bezweifelt.
Bei den symptomatischen Formen werden Kopfschmerzen, Sprachstörungen, eine langsam fortschreitende Demenz und extrapyramidale Symptome beschrieben. Eine Korrektur des Calciumspiegels kann letztere deutlich verbessern.
Literatur
- T. Fahr: Idiopathische Verkalkung der Hirngefässe. In: Zentralblatt für allgemeine Pathologie und pathologische Anatomie. 1930–1931, 50: 129–133.
- H. Grehl, F. Reinhardt: Checkliste Neurologie, 3. Aufl., 2005 Georg Thieme Verlag, Stuttgart: 509-510.
