Neurofibrom

Klassifikation nach ICD-10
D36 Gutartige Neubildung an sonstigen und nicht näher bezeichneten Lokalisationen
D36.1 Periphere Nerven und autonomes Nervensystem
D48 Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens an sonstigen und nicht näher bezeichneten Lokalisationen
D48.2 Periphere Nerven und autonomes Nervensystem
Q85.0 Neurofibromatose (nicht bösartig)
- von-Recklinghausen-Krankheit
ICD-10 online (WHO-Version 2011)
Neurofibrom der Haut, mikroskopisches Bild
Neurofibrome der Haut, makroskopisches Bild

Neurofibrome sind Nerventumore, die innerhalb des Nervs gut abgrenzbare oder außerhalb des Nervs diffuse Strukturen ausbilden. Sie bestehen aus neoplastischen Schwann-Zellen, Fibroblasten und perineuralen Zellen, die in eine Matrix aus Kollagenfasern eingebettet sind. Sie werden auf der WHO-Skala von I-IV mit der Stufe I klassifiziert. Vom Schwannom unterscheiden sie sich durch einen höheren Gehalt an bindegewebiger Substanz und dadurch, dass sie operativ nicht von den Nerven getrennt werden können und diese in der Regel geopfert werden müssen.

Sie können als solitäre Knötchen praktisch überall, wo Nervengewebe vorhanden ist, auftreten. Am häufigsten treten sie auf der Haut auf. Multiples Auftreten beobachtet man insbesondere bei der Neurofibromatose Typ 1 und ist auf eine Mutation im NF1-Gen zurückzuführen. Als plexiforme Variante vorwiegend größerer Nerven, besteht bei ihnen ein Entartungsrisiko zum malignen periphereren Nervenscheidentumor (MPNST).

Therapie

Neurofibrome der Haut können aus kosmetischer Indikation entfernt werden, auch weil Patienten mit ausgeprägten Veränderungen in eine soziale Isolation geraten können. Hier hat sich die Therapie mit dem CO2 Laser bewährt, der eine große Anzahl von Fibromen in einer Behandlungssitzung abtragen kann. Eine narbenfreie Entfernung ist jedoch auch mit der Laserbehandlung nicht möglich. Die chirurgische Entfernung von Fibromen im zentralen Nervensystem und an peripheren Nerven ist mit der Gefahr von Funktionsausfällen verbunden.

Quellen

Literatur

  • Drappier et al. Medical management of neurofibromatosis 1: a cross-sectional study of 383 patients. J Am Acad Dermatol. 2003 Sep;49(3):440-4. PMID 12963907

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