Periventrikuläre Leukomalazie

Unter einer periventrikulären Leukomalazie (PVL) (von altgriechisch περί perí „um“, „herum“, lat. ventriculus „kleiner Bauch“, „Magen“, „Herzkammer“ und altgriechisch λευκός leukós „weiß“ und altgriechisch μαλακός malakós „weich“, „zart“) wird in der Medizin eine der häufigsten durch erheblichen Sauerstoffmangel verursachte Schädigung der weißen Substanz im Gehirn verstanden. Die PVL tritt besonders häufig bei frühgeborenen Kindern im Säuglingsalter auf.

Häufigkeit

Bei etwa 5 von 100 Neugeborenen mit einem Geburtsgewicht von unter 1,5 kg kann eine periventrikulären Leukomalazie diagnostiziert werden.

Ursache

Bei der periventrikulären Leukomalazie ist es durch einen Sauerstoffmangel, wie er z.B. bei Atemstörungen oder Mangeldurchblutung auftritt, zum Absterben von Hirnzellen im dorsalen und lateralen Bereich der Seitenventrikel (= periventrikulär) gekommen. (In der sogenannten germinativen Matrix.)Die Läsion bedingt eine Erweichung der weißen Substanz. Die Schädigung kann bereits vorgeburtlich (= pränatal) als Komplikation eines FIRS (fetal inflammatory response syndrome) entstanden sein.

Auswirkungen

In der weißen Substanz liegen motorische Nervenfasern, durch die Willkürbewegungen möglich sind. Aufgrund der Schädigung in diesem Bereich durch die periventrikuläre Leukomalazie entstehen Zysten in den sensiblen Hirnregionen; zunächst in der weißen Substanz, später dann auch in den seitlichen Hirnventrikeln. Es kommt dadurch bei den Kindern zu unterschiedlich starken Ausfällen motorischer Funktionen, die von der Ausprägung der Veränderungen abhängig sind. Die Bewegungsstörungen betreffen oft den Bereich der Beine (Diplegie) und manchmal auch die Arme; es kommt zu Spastiken. Beeinträchtigungen der kognitiven Funktionen sind bei schweren Schädigungen ebenfalls möglich. Es kann zur Entwicklung einer Epilepsie (z.B. West-Syndrom) kommen.

Diagnose

Bei jüngeren Kindern ist eine Diagnose der periventrikulären Leukomalazie durch Ultraschall möglich, bei älteren Kindern (ca. ab dem Alter von 24 Monaten) ist die Kernspintomografie (MRT) das diagnostische Mittel der Wahl. Eine Prognose zur Entwicklung des Kindes ist durch die Interpretation des Bildes schwierig bis unmöglich; die tatsächliche individuelle Entwicklung eines Kindes kann nicht vorausgesagt werden.

Behandlung

Die Auswirkungen im Bereich der Motorik können durch Krankengymnastik behandelt werden.

Weblinks

• Periventrikuläre Leukomalazie und perinatale telenzephale Leukoenzephalopathie - ein und dieselbe Krankheit? - Eine neuropathologische Studie anhand von 10 Falldarstellungen
• Periventrikuläre Leukomalazie: Untersuchung Cytokin-induzierter Schädigungen von Oligodendrocyten-Vorläuferzellen und Protektion durch Corticoide