Progressive supranukleäre Blickparese
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| G23.1 | Progressive supranukleäre Ophthalmoplegie (Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die progressive supranukleäre Blickparese (PSP: Progressive supranuclear palsy, auch: Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) ist eine degenerative Erkrankung des Gehirns, speziell der Basalganglien. Die Basalganglien sind Bereiche im Gehirn, die eine wichtige Rolle bei der Steuerung automatischer Bewegungen spielen. Ihre Schädigung kann zu Problemen beim Bewegen und beim Halten des Gleichgewichtes, bei der Augensteuerung, der Schlucksteuerung und der Sprechsteuerung führen. PSP ist verwandt mit der Parkinsonschen Krankheit, die Krankheiten ähneln sich in vielen Symptomen. Nicht selten wird die geringer verbreitete PSP für eine Parkinson-Erkrankung gehalten. PSP wird mit anderen Parkinson-ähnlichen Erkrankungen unter dem Begriff atypische Parkinson-Syndrome oder Parkinson-plus zusammengefasst.
Geschichte
Die progressive supranukleäre Blickparese (PSP) wurde erstmals 1964 von John Steele, Clifford Richardson und Jerzy Olszewski beschrieben. Der Neurologe Richardson war von einem Freund konsultiert worden, der über Unbeholfenheit, Sehprobleme und leichte Vergesslichkeit klagte. Richardson beobachtete den Verlauf der Erkrankung und entdeckte ähnliche Symptome auch bei anderen Patienten. Olszewski und Steele, ebenfalls Mediziner, hatten die Läsionen, die sie in den Gehirnen verstorbener Patienten mit vergleichbarer Symptomatik entdeckten, untersucht.
Verbreitung
Die PSP ist eine seltene Krankheit. Trotzdem ist sie nach der Parkinson-Krankheit die zweithäufigste Bewegungsstörung. Man geht davon aus, dass sechs bis sieben von 100.000 Menschen im Laufe ihres Lebens an PSP erkranken (zum Vergleich Parkinson-Krankheit: 100 bis 200 von 100.000).
Symptome
Die Symptome der PSP können sehr verschieden sein, sie treten in variierender Reihenfolge auf und verstärken sich zunehmend (progredienter Verlauf) – Symptome können aber auch ganz ausbleiben. Auf eine PSP weisen hin:
- zunehmende Schwierigkeiten beim Bewegen der Augen, meist nach unten (Blicklähmung), Diplopie, Verschwommensehen, welches nicht sicher objektivierbar ist
- plötzliche, unvorhersehbare Stürze und Gangunsicherheit
- Sprechprobleme: zunehmend schlechter verständlich, leise
- Erkrankungsbeginn in der zweiten Hälfte des Lebens
- subkortikale Demenz[1][2]
Im Gegensatz zum verwandten Morbus Parkinson wird das dort charakteristische Zittern oder Schütteln von Armen und Beinen (Tremor) bei PSP nur selten beobachtet.
Behandlung und Verlauf
Die PSP kann derzeit nicht geheilt werden. Auch die für Parkinson typische Behandlung mit L-Dopa, die dort zur Symptomlinderung beiträgt, wirkt bei PSP entweder nur kurz oder gar nicht. Einige andere Medikamente werden eingesetzt; bislang konnte aber für keines ein eindeutig positiver Effekt auf den Verlauf oder die Symptome der PSP nachgewiesen werden.
Gerade wegen der begrenzten medikamentösen Möglichkeiten sind Physiotherapie (Gleichgewichtstraining, Gangschule), Ergotherapie (Feinmotorikschulung, Einsatz von Hilfsmitteln...) und Sprechtherapie bei der Behandlung der PSP wichtig.
PSP führt im Durchschnitt in drei bis zehn Jahren zum Tode, wobei schluckstörungsbedingte Lungenentzündungen (Aspirationspneumonien), Stürze und Infektionen zu den häufigsten Todesursachen zählen.
Ursachen
Über die Ursachen konnten Steele, Richardson und Olszewski im Jahre 1964 nur spekulieren, und auch heute weiß man nicht in jedem Fall, wie es zu einer PSP kommt. Es sind allerdings drei Gendefekte bekannt, einer im für das Tau-Protein codierenden Gen, die PSP auslösen können.[3]
Was die anderen Fälle angeht, geht eine These davon aus, dass bei Vorliegen einer genetischen Prädisposition eine giftig wirkende Substanz (Neurotoxin) unter bestimmten Bedingungen PSP auslösen kann. Hinweise auf diese These gab das gehäufte Auftreten von PSP-ähnlichen Erkrankungen auf den Inseln Guam (hier: Lytico-Bodig) und Guadeloupe. Auf beiden Inseln scheinen in der Natur vorkommende Substanzen die Krankheiten auszulösen. Alternative Hypothesen gehen z. B. von einer Infektion mit einem (bislang unbekannten) Virus aus.
Literatur
- M. Stamelou, R. de Silva, O. Arias-Carrión, E. Boura, M. Höllerhage, W. H. Oertel, U. Müller, G. U. Höglinger: Rational therapeutic approaches to progressive supranuclear palsy. In: Brain. Band 133, 2010, S. 1578–1590, ISSN 1460-2156. doi:10.1093/brain/awq115. PMID 20472654. (Review).
- G. Arnold: Früh- und Differentialdiagnose von Parkinson-Syndromen. Habilitationsschrift, 2001.
Einzelnachweise
- ↑ Magherini A, Litvan I. Cognitive and behavioral aspects of PSP since Steele, Richardson and Olszewski's description of PSP 40 years ago and Albert's delineation of the subcortical dementia 30 years ago. Neurocase 2005;11(4): 250-262.
- ↑ Albert ML, Feldman RG, Willis AL. The 'subcortical dementia' of progressive supranuclear palsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1974;37(2): 121-130.
- ↑ PSP. In: {{Modul:Vorlage:lang}} Modul:Multilingual:149: attempt to index field 'data' (a nil value). (englisch).
