Steroid-21-Hydroxylase
| Steroid-21-Hydroxylase | ||
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| 3D-Struktur mit Häm (rot) nach PDB 2GEG (theor.) | ||
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | 494 Aminosäuren; 55,9 kDa | |
| Kofaktor | Häm-Thiolat | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Namen | CYP21A2; CPS1; CA21H; CAH1; CYP21; CYP21B; MGC150536; MGC150537; P450c21B | |
| Externe IDs | OMIM: 201910 MGI: 88591 CAS-Nummer: 9029-68-9 | |
| Enzymklassifikation | ||
| EC, Kategorie | 1.14.99.10 Oxidoreduktase | |
| Reaktionsart | Hydroxylierung | |
| Substrat | Steroid + AH2 + O2 | |
| Produkte | 21-Hydroxysteroid + A + H2O | |
| Vorkommen | ||
| Übergeordnetes Taxon | Kiefermäuler | |
| Orthologe | ||
| Mensch | Maus | |
| Entrez | 1589 | 13079 |
| Ensembl | ENSG00000168482 | ENSMUSG00000024365 |
| UniProt | P08686 | A0JP50 |
| Refseq (mRNA) | NM_000500 | NM_009995 |
| Refseq (Protein) | NP_000491 | NP_034125 |
| Genlocus | Chr c6_COX: 32.1 – 32.1 Mb | Chr 17: 34.41 – 34.41 Mb |
| PubMed-Suche | 1589 | 13079
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Steroid-21-Hydroxylase (CYP21) ist ein Enzym, das bei der Biosynthese der Steroidhormone Aldosteron und Cortisol beteiligt ist. Es katalysiert eine Oxidation des Kohlenstoffatoms 21 in Steroiden, welche bei der Bildung dieser Hormone nötig ist.
21-Hydroxylase wird über das Gen CYP21A2 gebildet. Ein Defekt innerhalb dieses Gens bewirkt eine Störung der Bildung des Enzyms, welche zum Adrenogenitalen Syndrom Typ 3 führt.
Katalysierte Reaktionen
+ AH2 + O2 ⇒ 
+ A + H2O
Pregnenolon wird zu 21-Hydroxypregnenolon umgesetzt.
+ AH2 + O2 ⇒ 
+ A + H2O
17α-Hydroxypregnenolon wird zu 17α,21-Dihydroxypregnenolon oxydiert.
+ AH2 + O2 ⇒ 
+ A + H2O
17α-Hydroxyprogesteron wird zu 11-Deoxycortisol umgesetzt.
+ AH2 + O2 ⇒ 
+ A + H2O
11β-Hydroxyprogesteron wird hydroxyliert, Corticosteron entsteht.
