Tauopathie
Die Gruppe der Tauopathien umfasst eine Gruppe neurodegenerativer Krankheitsbilder zusammen, deren gemeinsames Merkmal die Ansammlung des Tau-Proteins im Gehirn ist.
Bei der mikroskopischen Untersuchung des Hirngewebes von Erkrankten findet man diese Tau-Protein-Ablagerungen in Nerven- und Gliazellen. Sie treten häufig als neurofibrilläre Bündel (engl. neurofibrillary tangles) auf. Sie lassen sich mit Spezialfärbungen (z.B. Versilberungen, weil sie argyrophile Strukturen sind) oder immunohistochemisch mit Antikörpern gegen Tau sichtbar machen. Das Elektronenmikroskop zeigt, dass es – je nach Erkrankung – verschiedene Typen von Neurofibrillenbündeln gibt. Es existieren je nach Isoform unterschiedliche Tau-Ablagerungsprodukte. Eine häufige Einteilung erfolgt nach der Anzahl bestimmter Wiederholungen an der Mikrotubuli-Bindungstelle. Nach der Anzahl dieser Tandem-Repeats werden Tauopathien oft in 3R- oder 4R-Tauopathien weiter unterteilt.
Die Ursache der meisten Tauopathien ist unbekannt. Einige Tauopathien sind erblich. So findet man z. B. über 60 verschiedene Mutationen des Tau-Gens bei Patienten mit FTLD-MAPT.
Zu der Gruppe der Tauopathien zählen:
- Morbus Alzheimer
- Kortikobasale Degeneration (CBD: 4R-Tau)
- Silberkornkrankheit (AGD: 4R-Tau)
- Morbus Pick (3R Tau)
- FTLD-MAPT (früher: FTDP-17, Frontotemporale Demenz und Parkinsonismus des Chromosom 17)
- Progressive supranukleäre Blickparese (PSP: 4R-Tau)
- Neurofibrilläre Tangle-Demenz
- Tauopathie mit gliobulären glialen Einschlüssen
- Unklassifizierbare Tauopathien
Siehe auch
- Synucleinopathie
- Proteinfehlfaltungserkrankung