Atypisches Plexuspapillom

Klassifikation nach ICD-10
D33.0 Gutartige Neubildung: Gehirn, supratentoriell
D33.1 Gutartige Neubildung: Gehirn, infratentoriell (IV. Ventrikel)
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Als atypisches Plexuspapillom wird ein seltener Hirntumor, der vom Epithel des Plexus choroideus ausgeht bezeichnet, der eine Neigung zu Rezidiven aufweist. Der vor allem bei Säuglingen und Kleinkindern auftretende Tumor wird nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad II eingeteilt. Von atypischen Plexuspapillomen abzugrenzen sind das gutartige Plexuspapillom und das Plexuskarzinom, ein bösartiger Tumor.

Symptome

Aufgrund ihrer Lage innerhalb des Ventrikelsystems behindern atypische Plexuspapillome häufig den Fluss des Nervenwassers, was zu einer Erhöhung des Hirndrucks führen kann. Kopfschmerz, Übelkeit und Erbrechen sind typische aber unspezifische Symptome.

Pathologie

Atypisches Plexuspapillom mit erhöhter proliferativer Aktivität in der immunhistochemischenFärbung für Ki67.
Proliferierende Tumorzellkerne sind braungefärbt. Gegenfärbung mit Hämatoxylin. Vergrößerung 100x.

Das histologische Bild ähnelt dem von Plexuspapillomen, atypische Plexuspapillome weisen jedoch eine erhöhte mitotische Aktivität auf, während Malignitätskriterien für ein Plexuskarzinom nicht erfüllt werden.[1]

Therapie

Der Tumor kann nicht immer operativ vollständig entfernt werden. Aufgrund der Seltenheit von atypischen Plexuspapillomen wird die weitere Behandlung im Rahmen klinischer Studien erfolgen. Eine internationale Therapiestudie, die unter der Schirmherrschaft der Internationalen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie (SIOP) durchgeführt wird, ist die CPT-SIOP-2000-Studie.

Prognose

Nach vollständiger operativer Entfernung ist die Prognose von atypischen Plexuspapillomen relativ günstig. Eine postoperative Chemotherapie wird in der Regel nur bei nicht vollständig operativ entfernten atypischen Plexuspapillomen durchgeführt. Nur in Einzelfällen wurde eine bösartige Entartung von atypischen Plexuspapillomen beschrieben.[2]

Literatur

  • Paulus W., Brandner S: Choroid plexus tumours. In: Louis, D.D., Ohgaki, H., Wiestler, O., Cavenee, eds. World Health Organization classification of tumors. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. Lyon, IARC Press; 2007
Einzelnachweise
  1. Jeibmann et al.:Prognostic implications of atypical histologic features in choroid plexus papilloma. J Neuropathol Exp Neurol. 2006;65:1069-73. PMID 17086103
  2. Jeibmann et al.: Malignant progression in choroid plexus papillomas. J Neurosurg 2007;107:3 199-202 PMID 17918524

Weblinks

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