Hirntumor
Als Hirntumoren werden Tumoren des neuroektodermalen Gewebes des zentralen Nervensystems bezeichnet. Andere intrakranielle Tumoren, wie zum Beispiel Meningeome, zählen nicht zu den Hirntumoren im engeren Sinne. Da sie jedoch ab einer gewissen Größe immer auch Hirnstrukturen kompromittieren, werden sie zu den Hirntumoren gerechnet.
Die meisten Hirntumoren treten sporadisch, das heißt ohne erkennbaren familiären Zusammenhang, auf. Im Rahmen einiger neurokutaner Syndrome (Phakomatosen) treten Hirntumoren gehäuft auf. Hierzu zählen unter anderem Neurofibromatose, Tuberöse Sklerose und von Hippel-Lindau-Syndrom. Sehr selten sind Li-Fraumeni-Syndrom, Turcot-Syndrom und das Rhabdoid-Prädispositionssyndrom.
Die Diagnose wird über bildgebende Verfahren und eine Hirnbiopsie gestellt. Die Behandlung richtet sich nach der Lokalisation des Tumors, der Größe, dem Ursprungsgewebe und dem Allgemeinzustand des Patienten. Typischerweise steht an erster Stelle die operative Entfernung des Tumors (Resektion, ggf. Wachkraniotomie), bei bösartigen Tumoren unter Umständen gefolgt von einer Bestrahlung und/oder Chemotherapie.
WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems
Nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems werden folgende Entitäten unterschieden:
Neuroepitheliale Tumoren
- Astrozytäre Tumoren
- pilozytisches Astrozytom, (WHO Grad I)
- subependymales Riesenzellastrozytom, (WHO Grad I)
- pilomyxoides Astrozytom, (WHO Grad II)
- Astrozytom (Varianten: fibrillär, protoplasmatisch, gemistozytisch), (WHO Grad II)
- pleomorphes Xanthoastrozytom, (WHO Grad II)
- anaplastisches Astrozytom (WHO Grad III)
- Glioblastom (Varianten: Gliosarkom, Riesenzell-Glioblastom), (WHO Grad IV)
- Oligodendrogliale Tumoren
- Oligodendrogliom, (WHO Grad II)
- anaplastisches Oligodendrogliom, (WHO Grad III)
- Mischgliome
- Oligoastrozytom, (WHO Grad II)
- anaplastisches Oligoastrozytom, (WHO Grad III)
- Ependymale Tumoren
- myxopapilläres Ependymom
- Ependymom (Varianten: zellulär, papillär, tanzytisch, klarzellig)
- anaplastisches Ependymom
- Subependymom
- Plexus-Choroideus-Tumoren
- Gliome ungeklärter Abstammung
- Astroblastom
- Gliomatosis cerebri
- Chordoides Gliom des dritten Ventrikels
- Neuronale und gemischt neuronal–gliöse Tumoren
- Gangliozytom
- Dysplastisches Gangliozytom des Kleinhirns (Lhermitte-Duclos-Syndrom)
- Desmoplastisches infantiles Gangliogliom
- Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor
- Gangliogliom
- Anaplastisches Gangliogliom
- Zentrales Neurozytom
- Extraventrikuläres Neurozytom
- Zerebelläres Liponeurozytom
- Paragangliom
- angiozentrisches Gliom
- papillärer glioneuronaler Tumor
- rosettenformender glioneuronaler Tumor des vierten Ventrikels
- Neuroblastäre Tumoren
- Olfaktoriusneuroblastom
- Olfaktoriusneuroepitheliom
- Pinealisparenchymtumoren
- Pineozytom
- Pineoblastom
- Pinealisparenchymtumor intermediärer Differenzierung
- Papillärer Tumor der Pinealisregion
- Embryonale Tumoren
- Medulloepitheliom
- Ependymoblastom
- Medulloblastom (Varianten: desmoplastisch, großzellig, melanotisch, Medullomyoblastom)
- Supratentorieller primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET), Varianten: Neuroblastom, Ganglioneuroblastom)
- Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (AT/RT)
Meningeale Tumoren
- Meningeotheliale Tumoren
- Meningeom (Varianten: meningeothelial, fibroblastisch, transitionell, psammomatös, agniomatös, mikozystisch, sekretorisch)
- Atypisches Meningeom (Varianten: klarzellig, chordoid), (WHO Grad II)
- Anaplastisches Meningeom (Varianten: papillär, rhabdoid), (WHO Grad III)
- Mesenchymale, nicht-meningotheliale Tumoren
- Hämangiom
- Epitheloides Hämangioendotehliom
- Hämangioperizytom
- Angiosarkom
- Lipom
- Angiolipom
- Liposarkom
- malignes fibröses Histizytom
- Leiomyom
- Leiomyosarkom
- Rhabdomyosarkom
- Chondrom
- Chondrosarkom
- Osteom
- Osteosarkom
- Osteochondrom
- Kaposi-Sarkom
- Primäre melanozytäre Tumoren
- Melanozytose
- Melanozytom
- Malignes Melanom
- Meningeale Melanomatose
- Tumoren unsicherer Histogenese
- Hämangioblastom (Von-Hippel-Lindau-Erkrankung)
Lymphome und hämatopoetische Tumoren
- Malignes Lymphom
- Plasmozytom
- Granulozytäres Sarkom
Keimzelltumoren
- Germinom
- Embryonales Karzinom
- Dottersack-Tumor
- Chorionkarzinom
- Teratom (Varianten: reifes, unreifes, mit maligner Transformation)
- Gemischte Keimzelltumoren
Tumoren der Sellaregion
- Kraniopharyngeom (Varianten: adamantinös, papillär)
- Granularzelltumor
- Pituizytom
- Spindelzellonkozytom der Adenohypophyse
Metastasen
Literatur
WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. (Hrsg. Cavenee, Louis, Ohgaki & Wiestler) Lyon, IARC Press, 2007 ISBN 92-832-2430-2
Weblinks
- Allgemeine Informationen zu Diagnostik und Therapie von Hirntumoren von der Deutschen Hirntumorhilfe
- Leitlinien zu Diagnostik und Therapie von Hirntumoren bei der Neuro-onkologischen Arbeitsgemeinschaft (NOA)
- Leitlinie Leitsymptome und Diagnostik der Hirntumoren im Kindes- und Jugendalter, AWMF-Registernummer 025/022 (online: Volltext), Stand 9/2010
