Gangliogliom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D33 | Entartung von Ganglienzellen im Gehirn ICD-O 9505/1 |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Gangliogliom ist ein langsam wachsendes Gliom (hirneigener Tumor), das nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad I oder auch Grad II[1][2] (histologisch gutartige Tumoren), eingeordnet wird.
Gangliogliome gehören wie Gangliozytome, Neuroblastome oder zentrale Neurozytome zu den neuronalen Tumoren; alle leiten sich von Nervenzellen ab und sind sehr selten (Häufigkeit von 0.4 % aller Hirntumoren).[3]
Symptome
Aufgrund der kortikalen Lage verursachen Gangliogliome häufig Epilepsien und sind der häufigste mit einer chronischen Temporallappenepilepsie assoziierte Tumor. Allgemein ist das klinische Erscheinungsbild durch chronische, pharmakoresistente Anfälle geprägt, die oft erst spät als Tumorleiden diagnostiziert werden.[4]
Häufigkeit und Lokalisation
Gangliogliome sind sehr selten machen weniger als 2 % der hirneigenen Tumoren aus. Sie können im Prinzip in jeder Altersgruppe auftreten, bevorzugt aber im jungen Erwachsenenalter (etwa zwischen 9 und 25 Jahren). Bei Patienten mit chronischen therapierefraktären fokalen Epilepsien ist es hingegen die häufigste Tumorart.[4]
Histologisch ist dieser gut differenzierte neuroepithale Tumor durch neoplastische Ganglienzellen und neoplastische Gliazellen charakterisiert – im Vergleich zum Gangliozytom haben sie einen höheren Anteil an Gliazellen. Sie können prinzipiell überall im Zentralnervensystem auftreten, wobei ca. zwei Drittel von ihnen aber im Bereich des Schläfenlappens lokalisiert werden.[3]
Differentialdiagnose
Differenzialdiagnosen beinhalten unter anderem den dysembryoplastischen neuroepithelialen Tumor (DNT), das pleomorphe Xanthoastrozytom, sowie das pilozytische Astrozytom, die ebenfalls bevorzugt im Jugendalter auftreten.
Therapie
Therapeutischer Ansatz ist die chirurgische Resektion (Entfernung) des Tumors; symptomatische Gangliogliome werden extirpiert. Bei inkompletter Resektion sind jahrelange Verläufe nach der Operation möglich; Rezidive (Wiederauftreten) kommen vor.[5]
Eine regelmäßige klinisch epileptologische Nachsorge mit Dokumentation der Anfallssituation und regelmäßige kernspintomografische Kontrollen, sind erforderlich.[6]
Anaplastisches Gangliogliom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D33 | Entartung von Ganglienzellen im Gehirn ICD-O 9505/3 |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das anaplastische Gangliogliom ist eine maligne (gliöse) Variante des Ganglioglioms und zeichnet sich durch fehlende Differenzierung aus. Diese entstehen in der Regel aus zuvor niedriggradigen Tumoren (WHO Grad III). Sie sind auch unter den Gangliogliomen sehr selten (etwa 3-5 % aller Gangliogliome).[7] Die Rezidivrate bei dieser Form ist wesentlich höher.[8]
Die schwerste Form, das entdifferenzierte Gangliogliom, hat den WHO-Grad IV.
Desmoplastisches infantiles Gangliogliom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D33 | seltene Variante der gemischten neuronalen-glialen Tumoren |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Aufgrund seiner charakteristischen klinischen und neuropathologischen Merkmale wurde dieser seltene Tumor in die WHO-Liste aufgenommen (1993); Grad I.[9] Dieser Tumor tritt überwiegend in den ersten in den beiden ersten Lebensjahren auf und ist in den Großhirnhemisphären lokalisiert.
Im Säuglingsalter fällt es durch Makrozephalie und/oder komplex fokale Anfälle auf.[3]
Einzelnachweise
- ↑ Gliome – Artikel den Seiten der Klinik und Poliklinik für Neurochirurgie der Universitätsmedizin Greifswald
- ↑ Gangliogliom des Gehirns WHO Grad 1-2 – Definition bei medrapid.info
- ↑ 3,0 3,1 3,2 Thomas J. Vogl, Wolfgang Reith, Ernst J. Rummeny: Diagnostische und interventionelle Radiologie. Springer Berlin Heidelberg; Auflage: 1st Edition. (18. Dezember 2010). ISBN 3540876677. Seite 166/167
- ↑ 4,0 4,1 Uwe Schlegel, Michael Weller, Manfred Westphal: Neuroonkologie. Thieme, Stuttgart; Auflage: 2., überarb. u. erw. A. (2003). ISBN 3131090626. Seite 28/29
- ↑ Peter Berlit: Klinische Neurologie. Springer Berlin Heidelberg; Auflage: 3., erw. und vollst. überarb. Aufl. (6. Oktober 2011). ISBN 3642169198. Seite 702
- ↑ Peter Berlit: Therapielexikon Neurologie. Springer Berlin Heidelberg; Auflage: 1 (9. September 2004). ISBN 3540671374. Seite 482/483
- ↑ Uwe Schlegel, Michael Weller, Manfred Westphal: Neuroonkologie. Thieme, Stuttgart; Auflage: 2., überarb. u. erw. A. (2003). ISBN 3131090626. Seite 226
- ↑ Dieter-Karsten Böker, H.-D. Mennel, Paul Hermanek: Klassifikation maligner Tumoren des ZNS und der Augen. Springer, Berlin; Auflage: 1 (1. März 2002). ISBN 3540426205. Seite 31/32
- ↑ S. Hahn, W. Schmiegel, Detlev Ganten, Klaus Ruckpaul: Molekularmedizinische Grundlagen von nicht-hereditären Tumorerkrankungen. Springer; Auflage: 1 (26. Februar 2002). ISBN 3540415777. Seite 16
Literatur
- Uwe Schlegel, Michael Weller, Manfred Westphal: Neuroonkologie. Thieme, Stuttgart; Auflage: 2., überarb. u. erw. A. (2003). ISBN 3131090626. Seite 28/29
Weblinks
- Gangliogliom – Artikel mit Bildern bei zemodi.de
