Gliosarkom

Klassifikation nach ICD-10
C71 Bösartige Neubildung des Gehirns
C71.0 Zerebrum, ausgenommen Hirnlappen und Ventrikel
C71.1 Frontallappen
C71.2 Temporallappen
C71.3 Parietallappen
C71.4 Okzipitallappen
C71.5 Hirnventrikel
C71.6 Zerebellum
C71.7 Hirnstamm
C71.8 Gehirn, mehrere Teilbereiche überlappend
C71.9 Gehirn, nicht näher bezeichnet
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Gliosarkom ist ein seltener, äußerst bösartiger (maligner), hirneigner Tumor. Er weist wie das ihm ähnliche Glioblastoma multiforme Ähnlichkeiten mit den Gliazellen (Astrozyten) auf. Als Variante des Glioblastoms wird das Gliosarkom wegen seiner sehr schlechten Prognose in der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad IV eingestuft.

Epidemiologie

Das Gliosarkom ist eine seltene Neoplasie, auf etwa 50 Glioblastome kommt einer dieser Tumoren. Dies bedeutet, dass auf eine Million Einwohner nur etwa alle zwei Jahre ein Neuerkrankungsfall kommt (Inzidenzrate 0,05/100.000).

Pathologie

Histopathologie des Gliosarkoms mit spindeligen Zellzügen und Bildung von Bindegewebe (Desmoplasie), hier in der Elastika-van-Giesson-Färbung rot angefärbt. Vergrößerung 200x

Definitionsgemäß weist es eine hohe Verwandtschaft mit dem Glioblastom auf, besitzt aber neben der glialen Komponente (diese weist meist eine astrozytäre Differenzierung auf) einen sarkomatösen (Bindegewebstumor-) Anteil. Letzterer entspricht für sich genommen meist einem malignen fibrösen Histiozytom oder Fibrosarkom. Der gliale Anteil ist in der Regel GFAP-positiv, der sarkomatöse Anteil exprimiert kein GFAP.

Genetik

Wahrscheinlich sind die Sarkom-artigen Tumorbestandteile durch mesenchymale Transdifferenzierung einzelner Gliomzellen entstanden. Die molekulargenetischen Veränderungen sind ähnlich wie bei Glioblastomen (Verlust des Chromosoms 10, Mutationen in den Genen TP53, PTEN, CDKN2A/p16 und weiteren) Im Gegensatz zum gewöhnlichen Glioblastom ist die Rate an EGFR Amplifikation allerdings deutlich niedriger. Die genetischen Veränderungen sind in der gliomatöse und sarkomatöse Komponente die Gleichen, so dass man von einem monoklonalem Ursprung des Gliosarkoms ausgeht.

Klinik

Die klinischen Erscheinungen sowie diagnostischen und therapeutischen Prinzipien entsprechen denen des Glioblastoms.

Prognose

Während eine erste Studie einen geringgradiger besseren Verlauf von Patienten mit einem Gliosarkom im Vergleich zu Patienten mit einem Glioblastom implizierte, konnten folgende größere Studien keine wesentliche prognostische Differenz zwischen beiden Tumorentitäten aufzeigen.

Literatur

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