Pineoblastom


Als Pineoblastom oder Pinealoblastom wird ein sehr seltener bösartiger Hirntumor bezeichnet, der nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad IV eingestuft wird. Pineoblastome treten insbesondere bei Kindern und jungen Erwachsenen auf; das mittlere Alter bei Diagnosestellung beträgt 18 Jahre.

Das im Bereich der Zirbeldrüse ( Glandula pinealis) gelegene Pineoblastom macht sich klinisch unter anderem durch Doppelbilder und einer vertikalen Blicklähmung (Parinaud-Syndrom) und Störungen des Liquorabflusses (Hydrocephalus) bemerkbar; nicht selten kommt es zu einer Aussaat von Tumorzellen entlang der inneren Flüssigkeitsräume von Gehirn und Rückenmark. Verlässliche Aussagen zur Prognose sind angesichts der Seltenheit des Tumors nicht möglich; in einer häufig zitierten Untersuchung wird die Fünf-Jahres-Überlebensrate mit 58 % angegeben.[1]

Im Gegensatz zum Pineoblastom, handelt es sich beim Pineozytom um einen gutartigen Tumor (Grad I WHO), der wie auch andere Tumoren der Pinealisregion (zum Beispiel Papillärer Tumor der Pinealisregion , Pinealisparenchymtumor intermediärer Differenzierung oder Germinom) bei der neuropathologischen Untersuchung differentialdiagnostisch abgegrenzt werden muss.

Literatur

Nakazato et al.: Pineoblastoma in: Louis et al. (eds.) WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. Lyon, IARC Press 2007 ISBN 9283224302

Einzelnachweise

  1. Schild SE, Scheithauer BW, Schomberg PJ, Hook CC, Kelly PJ, Frick L, Robinow JS, Buskirk SJ:Pineal parenchymal tumors. Clinical, pathologic, and therapeutic aspects. Cancer. 1993;72(3):870-80. PMID 8334641