Elephantiasis


Elephantiasis bzw. Elefantiasis (griechisch ελεφαντίασις, oder auch Elefantenmann-Syndrom in etwa „die Elefantenartigkeit“, von ὁ ἐλέφας, „der Elefant“), ist eine abnorme Vergrößerung eines Körperteils durch einen Lymphstau. Meist sind die Beine oder die äußeren Geschlechtsteile betroffen.[1] Diese Krankheit ist vor allem in Entwicklungsländern verbreitet. Man unterscheidet erworbene von angeborenen Formen.

Klassifikation nach ICD-10
B74.- Filariose (Helminthosen)
B74.0 Filariose durch Wuchereria bancrofti (Inkl.: Elephantiasis durch Wuchereria bancrofti und Lymphatische Filariose)
B74.9 Filariose, nicht näher bezeichnet
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Erworbene Formen

Beine eines Erkrankten

Folge von Infektionskrankheiten

  • Die Krankheit tritt als Elephantiasis tropica[2] vorwiegend in tropischen Regionen auf und wird hier als Spätfolge verschiedener Infektionen, unter anderem durch Fadenwürmer wie Brugia malayi (auch Wuchereria malayi oder Filaria malayi genannt) oder Wuchereria bancrofti, aber auch durch Lepra, ausgelöst. Die Würmer gelangen durch den Stich einer Stechmücke oder einer anderen Mücke ins lymphatische System und verursachen dort eine chronische Entzündungsreaktion mit Lymphstau, wodurch es mit der Zeit zu einer extremen Vergrößerung und Verhärtung der Haut kommt.

Als Prophylaxe wird Schutz vor Moskitos durch Repellentien oder Moskitonetze empfohlen.

  • Die Elephantiasis kann durch eine entzündliche Zerstörung der Lymphabflusswege auch eine Komplikation des weltweit vorkommenden Erysipels[2] sein.
  • Nach wiederholten schweren Fällen von Lippenherpes kann es zur so genannten Makrocheilie (griech. μακροχειλία, makrochilía, „große Lippen“) kommen.

andere Ursachen

  • nach schweren oberflächlichen Venenentzündungen[2] mit massiver Gewebestauung
  • Auch Tumorerkrankungen können eine Elephantiasis nach sich ziehen, entweder direkt durch Verschluss von Lymphgefäßen durch tumoröse Lymphmetastasen oder indirekt als Nebenwirkung oder notwendige Mitnahme von Metastasen im Rahmen der Therapie:
    • bei operativer Mitentfernung[2] der Lymphbahnen, z. B. als andauernde Armschwellung nach Brustkrebs-OP
    • bei Strahlentherapie[2]
      • gerade bei Krebserkrankung und -therapie mit Elephantiasisausbildung sind Spätfälle von sekundären bösartigen Tumoren aufgetreten, welche als Komplikation der Elephantiasis gelten können: Meist sind dies schnell wachsende Sarkome, die man unter dem Begriff des 'Stewart-Treves-Syndroms'[2] zusammenfasst. Einzige kurative Behandlungsmöglichkeit ist die möglichst radikale Amputation der betroffenen Gliedmaße; meist gibt es bei Diagnosestellung allerdings Metastasen, die nur noch eine palliative (lindernde) Chemotherapie mit Zytostatika oder eine palliativmedizinische Versorgung zulassen.
  • oder durch eine Vererbung. Das Syndrom kann durch einen Fehler im Erbgut weitergeleitet werden. Jedoch ist dann meist die Krankheit schleichend und tritt erst mehrere Jahre später auf.

Angeborene Formen

  • Als Elephantiasis congenita hereditaria[2] (lat. congenitus, „angeboren“ und hereditarius, „vererbt“) wird eine sich bei Säuglingen entwickelnde Schwellung derjenigen Körperteile bezeichnet, die erblicherseits oder durch eine Entwicklungsstörung unzureichende oder gar keine Lymphabflussbahnen haben.
  • Im Rahmen komplexer Fehlbildungssyndrome wie der Neurofibromatose[3]

Behandlung

Die Krankheit ist nicht übertragbar. Eine echte Heilung gibt es nicht. Aber obwohl die Ursachen des Lymphstaus in vielen Fällen irreversibel sind, ist durch konsequente Anwendung manueller Lymphdrainage mehrfach wöchentlich sowie dauerhaftem Tragen von Kompressionsbandagen bzw. Strümpfen die äußere Symptomatik für viele Patienten reversibel und gut beherrschbar. Wurde die Haut überdehnt, wird ihre ursprüngliche Elastizität kaum zurückgewonnen. In Frage kommt dann eine Raffung der Haut und Unterhaut im Rahmen der plastischen Chirurgie, welche die ursprünglichen Hauteigenschaften aber auch nicht voll rekonstruieren kann. Versuche, das gesamte gestaute Gewebe großräumig auszuschälen, haben sich jedoch in der Vergangenheit als nutzlos und, durch die weiträumige Narbenbildung, schädlich erwiesen.

Siehe auch

  • Podokoniose
  • Lymphangitis
  • Lymphödem
  • Angioödem
  • Angiodysplasie
  • Joseph Merrick (der Elefantenmensch)

Quellen

  1. . Chintamani, J. Singh u. a.: Vulval elephantiasis as a result of tubercular lymphadenitis: two case reports and a review of the literature. In: Journal of medical case reports. Band 4, Nummer 1, November 2010, S. 369, ISSN 1752-1947. doi:10.1186/1752-1947-4-369. PMID 21092075. PMC 2994881 (freier Volltext).
  2. 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 Pschyrembel Klinisches Wörterbuch Version 2002 (elektronische Fassung der 258. Auflage)
  3. Roche Lexikon Medizin, 5. Auflage (online-Version)

Weblinks

Commons: Elephantiasis – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien

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