Lepra

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Lepra ist eine chronische Infektionskrankheit, die durch das Bakterium Mycobacterium leprae ausgelöst wird. Den bakteriologischen Nachweis erbrachte 1873 der Norweger Gerhard Armauer Hansen. Synonyme sind Aussatz, Hansen-Krankheit, Morbus Hansen und Miselsucht.^[1]

24-Jähriger mit lepromatöser Lepra (Aufnahme aus dem 19. Jahrhundert)

Etymologie

Der ursprüngliche Name für die Krankheit ist Aussatz, da die von der Lepra befallenen Kranken außerhalb menschlicher Siedlungen leben mussten − sie waren ausgesetzt.^[2] Jedoch ist die Identität von Aussatz und Lepra erst im 13. Jahrhundert entstanden. Zuvor konnte das Wort Aussatz auch für andere Erscheinungsformen stehen. Das heute nicht mehr geläufige Synonym Miselsucht ist abgeleitet vom lateinischen Wort misellus, welches arm und unglücklich bedeutet.^[3]

Der Krankheitsname Lepra wurde erst im 18./19. Jahrhundert gebräuchlich, und ist dem griechisch-lateinischen Wort lépra entlehnt. Dieses Lehnwort ist vom griechischen Adjektiv leprós abgeleitet, das im Deutschen die Bedeutung schuppig, uneben, rau, aussätzig hat. Das griechische Verb ist lépein, was [ab]schälen bedeutet.^[4]

Geschichte

Übersicht über Neuinfektionen mit Lepra im Jahr 2003

Lepra ist eine der ältesten bekannten Krankheiten, und sie wird schon in den frühesten Schriften wie z.B. dem Papyrus Hearst erwähnt. Übereinstimmend mit den Wanderungsbewegungen des frühen Menschen wird der Ursprung von Lepra in Ostafrika angenommen: Vor Zehntausenden von Jahren hätten sich von dort aus die Bakterien einerseits nordwestwärts nach Europa und andererseits Richtung Osten nach Indien und Asien ausgebreitet. Eine zweite Annahme geht von der Möglichkeit der Entstehung in Indien aus. ^[5]

Im Alten Testament werden im 3. Buch Mose Kapitel 13, Vers 1–46 EU, ausführlich rituelle Reinheitsgebote beschrieben. Hierzu gehört auch das Erkennen von Aussatz und der Umgang mit dem Kranken. Allerdings wird hier nicht streng zwischen Lepra und anderen Hautkrankheiten wie z. B. Lupus unterschieden. Aufgrund des damals unvollständigen medizinischen Wissens wurden viele Hautkrankheiten als Aussatz (hebr. zara'at) bezeichnet; woran ein Aussätziger in Überlieferungen erkrankt war, kann man daher nicht mit Sicherheit sagen.

In Griechenland und in Italien zu Ciceros Zeiten scheint Lepra häufig vorgekommen zu sein. Im 7. und 8. Jahrhundert war sie unter den Langobarden verbreitet. Das Leprosorium an der Königsstraße nach Maastricht in Aachen-Melaten kann nach den Ausgrabungsergebnissen auf das 8. Jahrhundert datiert werden. In Würzburg wurde im 11. Jahrhundert ein Hospital für Leprakranke gegründet. Das Bremer Leprosenhaus St.-Remberti-Hospital, das dem Heiligen Remberti gewidmet war, findet erstmals im 13. Jahrhundert urkundliche Erwähnung.^[6]

Ehemalige Kapelle und Lepra-Siechenhaus St. Jost, Trier

Frühneuzeitliche Lepraratsche, mit der Erkrankte vor sich warnen sollten

Die allgemeinere Verbreitung des Aussatzes in Europa im Mittelalter wird oft den Kreuzzügen zugeschrieben. Sie erreichte ihren Höhepunkt im 13. Jahrhundert und verschwand mit dem Ende des 16. Jahrhunderts weitgehend aus der Reihe der chronischen Volkskrankheiten in Mitteleuropa. Da Lepra im Grunde kaum ansteckend ist, liegt die tatsächliche Ursache der Erkrankungen in mangelnder Hygiene, Unterernährung und somit einem geschwächten Immunsystem.

Ansteckung war bereits ein von der Pest bekanntes Phänomen. Schon in der Antike war Aussatz als ansteckende Krankheit gefürchtet, weshalb Aussätzige aus der Gemeinschaft verstoßen und Kontakt mit ihnen vermieden wurde. Im Umfeld größerer Städte entwickelten sich ab dem 11. Jahrhundert mit den Leprosenhäusern eine eigene Hospizform. Ein komplettes Ensemble aus Siechenhaus, Kapelle, Bildstock zum Almosensammeln und Leprosenfriedhof hat sich in Trier erhalten.^[7]

Gesunde wiederum, die sich um Leprakranke kümmerten, ohne selbst an Lepra zu erkranken, hatten deshalb das Ansehen, von einer höheren Macht beschützt zu werden. Diese mied man auch meistens nicht, da man nicht mit einer Übertragung durch Gesunde rechnete.

Meyers Konversationslexikon von 1888 weist darauf hin, dass Lepra in Skandinavien, auf Island und der Iberischen Halbinsel, in der Provence und an den italienischen Küsten, in Griechenland und auf den Inseln des Mittelmeers regelmäßig vorkam. Im Verlauf der Kolonialisierung gelangte der Erreger nach Westafrika und Amerika und durch den weiteren Sklavenhandel in die Karibik und nach Brasilien.

Am weitesten verbreitet jedoch sei die Krankheit im 19. Jahrhundert in Norwegen gewesen, wo man 1862 noch 2119 Aussätzige bei nicht ganz 2 Millionen Einwohnern zählte. In Deutschland wurden zur gleichen Zeit nur vereinzelte Fälle registriert. Insgesamt hat sich der Lepraerreger in der Zeit seiner weltweiten Ausbreitung genetisch kaum verändert, was für Bakterien extrem ungewöhnlich ist. Dennoch ließ sich mit den winzigen genetischen Unterschieden der Verbreitungsweg der Lepra nachträglich mit hoher Genauigkeit feststellen.

Andere neue Forschungen gehen davon aus, dass die Lepra hauptsächlich durch die Tuberkulose zurückgedrängt wurde. Die von der Lepra geschwächten Personen wurden oft auch von der Tuberkulose befallen, welche die Kranken ziemlich schnell tötete und so eine Ausbreitung der kaum ansteckenden Lepra verhinderte.

Andere Autoren gehen von einer Art natürlicher Selektion durch genetische Ursachen aus, da auch paläoepidemiologisch mit dem Rückzug der Lepra mehr Fälle von Psoriasis festgestellt wurden, wobei die Erkrankung an beiden Krankheiten zugleich offenbar ausgeschlossen ist.^[8]

Anzahl der registrierten Leprapatienten, 1985, 1990 und 1993 nach geografischen Regionen:^[9]

Lepra heute

Durch die Zusammenarbeit aller weltweit tätigen Leprahilfswerke in der ILEP (International Federation of Anti-Leprosy Associations) ist die Lepra heute zwar nicht ausgerottet, jedoch unter Kontrolle. Die Inkubationszeit kann bei Monaten oder auch Jahren (bis zu 40 Jahren in Extremfällen) liegen. Für die Übertragung bzw. die Infektion mit dem Erreger bedarf es eines langfristigen Kontakts mit einem Infizierten. Man geht davon aus, dass es sich um eine Tröpfcheninfektion handelt. Aufgrund der Behandlungsmöglichkeiten mit Antibiotika ist Lepra inzwischen in Ländern mit entwickelter Gesundheitsversorgung nahezu ausgerottet.

Röntgenbild eines Leprafußes in Äquatorialguinea

In vielen Entwicklungsländern hingegen stellt die Krankheit noch ein ernstzunehmendes Problem dar. Ein Großteil der Erkrankten lebt in Indien. Auch in Afrika gibt es viele Kranke, und auch in Brasilien ist Lepra noch ein ernstes Problem. Die Deutsche Lepra- und Tuberkulosehilfe e.V. (DAHW) schätzt die Zahl der jährlich weltweit vorkommenden Neuinfektionen auf etwa 230.000 bis 270.000 (Stand 2008). In vielen der von Lepra betroffenen armen Ländern wurden mit Entwicklungsgeldern spezielle Behandlungszentren errichtet. Es ist erklärtes Ziel der Weltgesundheitsorganisation, die Krankheit auszurotten, ähnlich wie es mit den Pocken gelungen ist. Aufgrund der ungewöhnlich langen Inkubationszeit bei der Lepra wird man hiervon aber noch lange nicht ausgehen können. Laut WHO waren 2008 rund 213.000 Menschen an Lepra erkrankt.

Das letzte speziell für die Behandlung eingerichtete Sanatorium in Europa liegt in dem kleinen spanischen Dorf Fontilles im Hinterland der Costa Blanca. Hier im Sanatorio San Francisco de Borja lebten früher bis zu 400 Leprakranke. Zurzeit werden noch etwa 60 akut Kranke oder von der Krankheit gezeichnete Personen betreut.

In Japan wurden bis 1996 aufgrund eines Gesetzes von 1931 sämtliche Infizierte lebenslang in geschlossenen Anstalten – mit Arbeitszwang – inhaftiert, dies auch dann noch als Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung standen. Ein erstes spezialisiertes Krankenhaus wurde 1870 von Gotō Masafumi eingerichtet, gesetzliche Seuchenkontrollen wurden 1907 eingeführt. Im Lande gab es 2009 dreizehn staatliche Lepra-Sanatorien mit 2568 verbliebenen Patienten, da die meisten Opfer dort ihr ganzes Leben verbracht haben und eine Re-Integration in die japanische Gesellschaft, in der Behinderte auch sonst gezielter Diskriminierung ausgesetzt sind, nicht möglich ist.^[10] Diese Insassen, die aufgrund der verfügten Zwangssterilisierungen keine Nachkommmen haben, haben ein Durchschnittsalter von heute über 80 Jahren. 1995 waren es noch etwa 12.000 Patienten gewesen. Die letzten privaten Sanatorien wurden 2006/2007 geschlossen.^[11] Seit Jahren kommt im Parlament ein Entschädigungsgesetz nicht vorwärts.^[10][12]

Die Anzahl der Neuinfektionen weltweit ist seit Jahrzehnten deutlich rückläufig und seit einigen Jahren ungefähr konstant.^[13][14]

Erreger der Lepra

Lepra wird durch Mycobacterium leprae hervorgerufen, das viele Eigenschaften mit anderen Mycobakterien, etwa dem Erreger der Tuberkulose, Mycobacterium tuberculosis, gemeinsam hat. So ist M. leprae ein säurefestes Stäbchenbakterium, dessen Zellwandaufbau in vielem dem anderer Mykobakterien ähnelt, etwa darin, dass sie verschiedene Mykolsäuren und zahlreiche Wachse enthält.

Eine weitere Ähnlichkeit ist, dass M. leprae wie der Tuberkulose-Erreger seine Verdauung in den Lysosomen der Leukozyten verhindert und dadurch der körpereigenen Immunabwehr entkommt: Die Lepra-Bakterien werden zwar per Phagozytose von den Leukozyten aufgenommen, die Endosomen mit den eingeschlossenen Bakterien aber anschließend nicht mit den (die Verdauung des Endosomeninhalts besorgenden) Lysosomen verschmolzen. Was diese Verschmelzung verhindert, ist noch weitgehend unbekannt, neuere Untersuchungen jedoch haben einen engen Zusammenhang mit der Proteinkinase G aufgedeckt, einem von den Bakterien gebildeten Enzym. ^[15] Erst durch die Hydrolasen in den Lysosomen aber würden die Bakterien abgetötet und schließlich verdaut, in den Endosomen der Leukozyten dagegen können sie sich weiterhin unbehelligt vermehren. Nach den Leukozyten werden schließlich auch die Schwann-Zellen von den Bakterien befallen, was erklärt, warum in der Folge vor allem das Nervensystem der Erkrankten angegriffen wird.

Klassifikation

Die Symptome der Lepra variieren von Patient zu Patient sehr stark. Um die unterschiedlichen Erscheinungsformen der Lepra klassifizieren zu können, wurde auf dem VI. Internationalen Lepra-Kongress 1953 in Madrid folgende Einteilung vorgenommen:

• indeterminierte Lepra
• tuberkuloide Lepra
• lepromatöse Lepra.

Symptomatik

Bei dieser Krankheit aus dem Bereich der Neurologie sterben die Nerven ab, und die Gefäße der Arterien und Venen verstopfen durch eine Verdickung des Blutes. Die Betroffenen verlieren meist das Gefühl für Kälte, Wärme und auch Schmerz. Ohne Behandlung verletzen die Patienten sich oft unbemerkt und infizieren sich über die Wunden an lebensgefährlichen Krankheiten wie z.B. Tetanus. Daher stammt auch die Vorstellung, Lepra würde zum Abfallen von Armen, Händen oder Ohren führen. Da die Erkrankten keine Schmerzen spüren, werden Wunden oft unbehandelt gelassen, und durch Entzündungen können diese Körperbereiche absterben.

Frühstadium

typische Hauterscheinungen bei Lepra

Im Frühstadium spricht man von indeterminierter Lepra. Sie äußert sich in unscharf abgegrenzten Flecken auf der Haut. Bei dunkelhäutigen Menschen sind diese heller als die gesunde Haut, bei hellhäutigen sind sie gerötet. Die Flecken selbst fühlen sich für den Erkrankten taub an. In dieser Phase kann die Krankheit stagnieren, spontan abheilen oder zur tuberkuloiden, lepromatösen oder Borderline-Lepra weiterentwickeln.

Tuberkuloide Lepra (Paucibazilliäre Lepra)

Diese Form der Lepra entwickelt sich bei guter Abwehrlage des Organismus und verläuft langsamer und gutartiger als die lepromatöse Lepra. Sie ist nur gering ansteckend und befällt v. a. die Nerven und die Haut, selten auch die Lymphknoten. Organbefall kommt nicht vor. Die Hautflecken sind hier oft flach oder gering erhaben, stets scharf begrenzt und von rötlicher bis rötlich-violetter Farbe. Im Gegensatz zur lepromatösen Lepra ist die Verteilung der Hautveränderungen asymmetrisch. Zu Beginn besteht im Bereich der Hautläsionen eine Überempfindlichkeit (Hyperästhesie), im Verlauf geht dann zuerst das Temperaturempfinden und später das Berührungs- und Schmerzempfinden verloren. Die Haut verliert die Fähigkeit, Schweiß zu bilden (Anhidrosis). ^[16] An den betroffenen Stellen fallen die Haare aus. Neben der Haut sind vor allem die peripheren Nerven knotig verdickt. Der Befall ist auch hier asymmetrisch. Mit fortschreitender Krankheit nimmt der Tastsinn immer weiter ab, bis der Patient nichts mehr spürt. Die Folge sind oft schwere Verletzungen und daraus resultierend weitere Verstümmelungen. Der Befall motorischer Nerven äußert sich in Muskelschwäche, Muskelrückbildung und Lähmungserscheinungen.

Borderline-Lepra

Borderline-Lepra gilt als instabile Krankheitsvariante, die sich je nach Zustand des Immunsystems weiterentwickelt. Bei weitgehend intaktem Immunsystem bildet sich die bakterienarme, tuberkuloide Form heraus. Bei geschädigtem Immunsystem vermehren sich die Bakterien nahezu ungestört. Es kommt zur Ausbildung der bakterienreichen, ansteckenden lepromatösen Form. Die Symptome im Borderline-Stadium können sowohl denen der tuberkuloiden Lepra ähneln, als auch deutliche Abweichungen zeigen. So können die Hautflecken symmetrisch sein; auch der Befall der Nerven kann symmetrisch erfolgen.

Lepromatöse Lepra (Multibazilliäre Lepra)

Die lepromatöse Lepra ist die schwerste Form der Krankheit. Durch ungehemmte Vermehrung der Bakterien verbreiten sich diese über Blutbahnen, Nervengewebe, Schleimhäute und das Lymphsystem im ganzen Körper. Die Haut ist stark verändert und von Knoten und kleinen Flecken überzogen. Charakteristisch sind die hellroten bis braunen Leprome, die das Gesicht und andere Körperteile zersetzen. Besonders im Gesicht verschmelzen diese zu einem „Löwengesicht“ (Facies leonina). Im weiteren Verlauf kann ein geschwüriger Zerfall mit Befall von Knochen, Muskeln und Sehnen und einem Befall der inneren Organe erfolgen.

Der Tod tritt nicht unmittelbar durch den Erreger, sondern durch Sekundärinfektionen ein.

Therapie

Grundsätzlich gilt Lepra heutzutage als heilbar.

Ein erster großer Fortschritt im Kampf gegen die Lepra war die Entdeckung des Krankheitserregers, des Bakteriums Mycobacterium leprae, durch den norwegischen Arzt Gerhard Armauer Hansen im Jahr 1873. Der deutsche Dermatologe Eduard Arning begann am 28. September 1884 ein vierjähriges Menschenexperiment an dem damals 48-jährigen gesunden Polynesier Keanu, das den Nachweis der Übertragbarkeit der Lepra erbrachte.

Erste Therapieansätze gab es schon in den 1920er Jahren. Diese waren jedoch wenig erfolgreich. Einen Durchbruch in der Lepratherapie gab es in den 40er Jahren des 20. Jahrhunderts durch die Sulfonamidtherapie. 1947 führte Archie Cochrane das bis heute bedeutende Antibiotikum Dapson (DDS) in die Therapie ein.

Die Heilungsaussichten sowie die geeignete Therapieform hängen von der Erscheinungsform und dem Fortschritt der Erkrankung ab. Zur Klärung wird hierzu ein Lepromintest durchgeführt. In Abhängigkeit von der Diagnose ist eine monate- bis jahrelange Kombinationstherapie mit den Medikamenten Dapson, Clofazimin (ab 1962) und Rifampicin (ab 1971) erforderlich. Es kommt vor, dass ein Wechsel der Immunitätslage zu einer Verschlechterung des Zustandes führt. Diese Veränderung wird Lepra-Reaktion genannt. Die hierbei gegebenen komplexen Vorgänge müssen von einem Spezialisten mit einer auf den Patienten individuell abgestimmten Therapie behandelt werden.

In den 1970er Jahren wurden Kombinationstherapien mit mehreren Antibiotika entwickelt und in einem mehrjährigen Feldversuch auf Malta erfolgreich getestet. Daraufhin empfiehlt die WHO seit 1982 die Polychemotherapie in einer bis heute kaum abgewandelten Form.

Wirksam bei der Behandlung des Erythema Nodosum Leprosum (ENL) ist der Wirkstoff Thalidomid. Aufgrund der schädigenden Nebenwirkungen während der Schwangerschaft auf das ungeborene Kind (Embryopathie) gelten strenge therapiebegleitende Sicherheitsvorkehrungen.

Obwohl es immer noch Versorgungsschwierigkeiten mit den benötigten Medikamenten in Entwicklungs- und Schwellenländern gibt, konnte die Lepra in den 1990er Jahren weiter zurückgedrängt werden. Die WHO ist mit der Ausrottung dieser Seuche beschäftigt.

Sonstiges

Eine Anzüchtung des Erregers in vitro ist bis heute noch nicht gelungen. Seit 1960 gelang es jedoch, M. leprae in Mäusepfoten zu züchten. Wegen ihrer ungewöhnlich niedrigen Körpertemperatur sind seit 1971 Neunbinden-Gürteltiere die für die Anzüchtung des Erregers geeignete Tiergruppe. Dies macht sie auch unentbehrlich bei der Erforschung von Impfstoffen.

Mutationen im TLR-2-Gen können zu erhöhter Anfälligkeit für Leprainfektionen führen.^[17]

Siehe auch

Aussätzigensarg, Aussätzigenhut, Rätsche und Aussätzigenmantel Leprosenkapelle Bad Wurzach (2012)

• Damien-Dutton Award
• Siechtum
• Lepramuseum Münster
• Kate Marsden
• Leprakolonie
• Pirogoff-Amputation
• Damian de Veuster
• Noma (Krankheit)

Literatur

• Andreas Kalk: Lepra in Zentralasien. Die fast vergessene Krankheit. (HTML) (PDF) Deutsches Ärzteblatt (Köln) 97(13), S. A829–A830 (2000), ISSN 0012-1207
• Anna Bergmann: Tödliche Menschenexperimente in Kolonialgebieten. Die Lepraforschung des Arztes Eduard Arning auf Hawaii 1883-1886. In: Ulrich van der Heyden, Joachim Zeller (Hrsg.) „... Macht und Anteil an der Weltherrschaft.“ Berlin und der deutsche Kolonialismus. Unrast-Verlag. Münster 2005, ISBN 3-89771-024-2
• Luke Demaitre: Leprosy in Premodern Medicine: A Malady of the Whole Body. Baltimore: The Johns Hopkins University Press, 2007. ISBN 978-0-8018-8613-3
• Rod Edmond: Leprosy and Empire: A Medical and Cultural History. Cambridge 2007, ISBN 978-0-521-86584-5
• Jörn Henning Wolf (Hrsg.): Aussatz, Lepra, Hansen-Krankheit. Ein Menschheitsproblem im Wandel, Teil II: Aufsätze, Würzburg 1986 [eigentlich 1987] (= Kataloge des Deutschen medizinhistorischen Museums, Beiheft 1)
• über: Georg Sticker: Lepra und Syphilis um das Jahr Tausend in Vorderasien, Janus 28 (1924), S. 394
• Armin Hohlweg: Zur Geschichte der Lepra in Byzanz. in: Jörg Henning Wolf (Hrsg.): Aussatz, Lepra, Hansen-Krankheit. Ein Menschheitsproblem im Wandel, Teil II: Aufsätze, Würzburg 1987 (= Kataloge des Deutschen medizinhistorischen Museums, Beiheft 1), S. 69-78
• A. Schelberg: Leprosen in der Mittelalterlichen Gesellschaft. Dissertation, Göttingen 2000 (PDF-Datei; 2,50 MB)

Einzelnachweise

Weblinks

Commons: Lepra – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien

Wiktionary: Lepra – Bedeutungserklärungen, Wortherkunft, Synonyme, Übersetzungen

• Lepra – Informationen des Robert Koch-Instituts
• - Seite der Deutschen Lepra- und Tuberkulosehilfe
• Leprosy Today - Lepraprogramm der WHO
• R. Sridharan: Leprosy www.emedicine.com, Version vom Februar 2007
• Lepramuseum Münster - Gesellschaft für Leprakunde e. V.
• ILEP - Working for a world without leprosy
• Transport eines Leprakranken durch Oesterreich. In: Neue Freie Presse, Abendblatt, 14. Juni 1907, S. 5 Mitte. (Online bei ANNO)Vorlage:ANNO/Wartung/nfp

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