Epidermodysplasia verruciformis
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- Krankheitsbild in der Dermatologie
- Erbkrankheit
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| B07 | Viruswarzen |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Epidermodysplasia verruciformis (auch Lewandowsky-Lutz-Dysplasie oder Lutz-Lewandowsky Epidermodysplasia verruciformis) ist eine extrem seltene autosomal-rezessive Genodermatose (erbliche Hautkrankheit)[1], die mit einem hohen Hautkrebs-Risiko verbunden ist. Dabei liegt eine ungewöhnlich hohe Suszeptibilität der Haut gegenüber humanen Papillomviren (HPV) vor.[2] Die daraus resultierenden unkontrollierten HPV-Infektionen haben ein Wachstum von schuppigen Hautflecken und Papeln besonders an den Händen und Füßen zur Folge. Dabei sind es vor Allem die HPV-Typen 5 und 8[3], die in etwa 80 % der Bevölkerung Krankheitsverlauf asymptomatisch („ohne Symptome“) vorliegen,[4] aber es können auch andere HPV-Typen involviert sein.[3]
Die Erkrankung tritt üblicherweise im Alter von 1 bis 20 Jahren auf[5], kann sich aber auch gelegentlich erst im mittleren Alter manifestieren.[5] Ihren Namen hat sie von den beiden Ärzten, die sie zuerst beschrieben, Felix Lewandowsky und Wilhelm Lutz.[6]
Für Untersuchungen über Papillomviren am Beispiel der EV erhielten Stefania Jablonska und Gerard Orth 1985 den Robert-Koch-Preis.
Genetische Ursache
Die Ursache der Krankheit ist eine Mutation, die entweder das Genprodukt von EVER1 (TMC6, d.h. Transmembrane channel-like protein 6) oder das von EVER2 (TMC8, d.h. Transmembrane channel-like protein 8) inaktiviert; beide Gene liegen nebeneinander auf Chromosom 17.[1] Die genaue Funktion dieser Gene ist noch nicht völlig aufgeklärt, aber sie spielen eine Rolle bei der Regulation von Zink im Zellkern. Es konnte gezeigt werden, dass Zink ein notwendiger Kofaktor für viele virale Proteine ist und dass die biologische Aktivität der Transkriptionsprodukte von EVER1/EVER2 die Verfügbarkeit von Zink für Fremdproteine (d.h. virale Proteine) reduzieren und damit virales Wachstum und Ausbreitung der Viren verhindern können.[7]
Diagnose
In der klinischen Diagnostik äußert sich die Erkrankung durch Pityriasis versicolor-ähnliche Flecken, flache warzige Papeln und durch Karzinome der Haut. Die Patienten zeigen flache, leicht schuppige, rot-braune Flecken im Gesicht, am Hals und Körper, oder warzenartige Läsionen wie bei Papillomen oder wie bei seborrhoischer Keratose und rosa-rote Papeln an den Händen, oberen und unteren Extremitäten und im Gesicht. Generell sind die Hautläsionen über den ganzen Körper verbreitet, aber es gibt einige Fälle mit nur wenigen Veränderungen, die auf eine Extremität beschränkt sind.[8][9]
Die benigne (d.h.gutartige) Form der Epidermodysplasia verruciformis zeigt sich nur durch flächige, warzenartige Läsionen am Körper, während die maligne (d.h. bösartige) Form durch eine höhere Rate an polymorphen Hautveränderungen und die Entwicklung verschiedener Hautkrebsarten gekennzeichnet ist.
Therapie
Eine langzeitig erfolgreiche Therapie für Epidermodysplasia verruciformis gibt es derzeit noch nicht. Wichtig sind eine frühe Diagnose und neben medikamentöser Behandlung muss der Patient lernen, mit seiner Krankheit umzugehen. In den meisten Fällen werden tumorale Läsionen operativ entfernt, um die Entstehung von Hautkrebs zu vermeiden.
Verschiedene Behandlungen wurden vorgeschlagen und Gabe des keratolytischen Retinoids Acitretin (0.5–1 mg/Tag über sechs Monate) ist derzeit die effektivste Behandlung. Auch Interferone - zusammen mit Retinoiden - sollen einen Behandlungserfolg liefern. Die Wirkung von Cimetidin ist umstritten: Es wurde berichtet, dass es wegen seiner Wirkung, mitogen-induziertes Lymphozyten-Wachstum zu unterdrücken, effektiv sei. Ein Bericht von Oliveira et al. hingegen legt nahe, dass Cimetidin ohne Wirkung ist. Hayashi et al. erzielten positive Resultate bei einem Patienten durch oberflächige Anwendung von Calcipotriol.
Einzelnachweise
- ↑ 1,0 1,1 Ramoz N, Rueda LA, Bouadjar B, Montoya LS, Orth G, Favre M: Mutations in two adjacent novel genes are associated with epidermodysplasia verruciformis. In: Nature Genetics. 32. Jahrgang, Nr. 4, Dezember 2002, S. 579–81, doi:10.1038/ng1044, PMID 12426567.
- ↑ Lazarczyk M, Pons C, Mendoza JA, Cassonnet P, Jacob Y, Favre M: Regulation of cellular zinc balance as a potential mechanism of EVER-mediated protection against pathogenesis by cutaneous oncogenic human papillomaviruses. In: The Journal of Experimental Medicine. 205. Jahrgang, Nr. 1, Januar 2008, S. 35–42, doi:10.1084/jem.20071311, PMID 18158319, PMC 2234378 (freier Volltext).
- ↑ 3,0 3,1 Orth G: Epidermodysplasia verruciformis: a model for understanding the oncogenicity of human papillomaviruses. In: Ciba Foundation Symposium. 120. Jahrgang, 1986, S. 157–74, PMID 3013521.
- ↑ Antonsson A, Forslund O, Ekberg H, Sterner G, Hansson BG: The ubiquity and impressive genomic diversity of human skin papillomaviruses suggest a commensalic nature of these viruses. In: Journal of Virology. 74. Jahrgang, Nr. 24, Dezember 2000, S. 11636–41, doi:10.1128/JVI.74.24.11636-11641.2000, PMID 11090162, PMC 112445 (freier Volltext) – (asm.org).
- ↑ 5,0 5,1 Gül U, Kiliç A, Gönül M, Cakmak SK, Bayis SS: Clinical aspects of epidermodysplasia verruciformis and review of the literature. In: International Journal of Dermatology. 46. Jahrgang, Nr. 10, Oktober 2007, S. 1069–72, doi:10.1111/j.1365-4632.2006.03014.x, PMID 17910717.
- ↑ Lewandowsky-Lutz dysplasia: Who Named It?
- ↑ Lazarczyk M, Favre M: Role of Zn2+ ions in host-virus interactions. In: Journal of Virology. 82. Jahrgang, Nr. 23, Dezember 2008, S. 11486–94, doi:10.1128/JVI.01314-08, PMID 18787005, PMC 2583646 (freier Volltext).
- ↑ Lowy DR, Androphy EJ: Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. Hrsg.: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, et al. 6th Auflage. McGraw-Hill, New York City 2003, ISBN 978-0-07-138076-8, Warts, S. 2119–2131.
- ↑ Pereira de Oliveira WR, Carrasco S, Neto CF, Rady P, Tyring SK: Nonspecific cell-mediated immunity in patients with epidermodysplasia verruciformis. In: The Journal of Dermatology. 30. Jahrgang, Nr. 3, März 2003, S. 203–9, PMID 12692356 (dermatol.or.jp).
Literatur
- Y. Yabe und H. Sadakane: The virus of epidermodysplasia verruciformis: electron microscopic and fluorescent antibody studies. In: The Journal of Investigative Dermatology. 65. Jahrgang, Nr. 3, September 1975, S. 324–30, doi:10.1111/1523-1747.ep12598388, PMID 808576.
- F. Lewandowsky und W. Lutz: Ein Fall einer bisher nicht beschriebenen Hauterkrankung (Epidermodysplasia verruciformis). In: Archiv für Dermatologie und Syphilis. 141. Jahrgang, Nr. 2, Oktober 1922, S. 193–203, doi:10.1007/BF01938833 (german).
Weblinks
- Epidermodysplasia verruciformis im Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology (engl.)
- At Home With the 'Tree Man' of Java dokumentiert von Life magazine
