Fumarase

Fumarase

Fumarase

Modell des Tetramer der menschlichen Fumarase nach PDB 3E04
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 466 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Tetramer
Isoformen 2
Bezeichner
Gen-Name FH
Externe IDs OMIM: 136850 UniProtP07954 CAS-Nummer: 9032-88-6
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 4.2.1.2  Lyase
Reaktionsart Hydratation
Substrat L-Malat; Fumarat + H2O
Produkte Fumarat + H2O; L-Malat
Vorkommen
Homologie-Familie Fumarase II
Übergeordnetes Taxon Lebewesen

Fumarase (genauer: Fumarat-Hydratase) heißen Enzyme, die die Addition von Wasser an Fumarat zum L-Malat bzw. die zugehörige Rückreaktion katalysieren. Diese Reaktion ist unentbehrlich im Citratzyklus.

Fumarat + H2O   $ \rightleftharpoons $   Malat

Es gibt zwei verschiedene Klassen von Fumarasen: Fumarasen I sind bakterielle eisenclusterhaltige, hitzelabile Proteine, während Fumarasen II in Prokaryoten und Eukaryoten vorkommen, für ihre katalytische Wirkung keinerlei Metallionen bedürfen und wesentlich beständiger sind. Fumarasen I treten als Dimer auf, Fumarasen II als Tetramer in den Mitochondrien. Mangel an menschlicher Fumarase II kann durch Mutation des FH-Gens entstehen und zur Fumarsäure-Urie und Neigung zu Myomen führen.[1][2]

Einzelnachweise

  1. PROSITE-Eintrag
  2. UniProt P07954

Weblinks

Wikibooks Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Fumarase – Lern- und Lehrmaterialien

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