Porphobilinogen
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| Strukturformel | ||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
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| Allgemeines | ||||||||||
| Name | Porphobilinogen | |||||||||
| Andere Namen |
3-[5-(Aminomethyl)-4-(carboxymethyl)- 1H-pyrrol-3-yl]propionsäure | |||||||||
| Summenformel | C10H14N2O4 | |||||||||
| Kurzbeschreibung |
rosafarbene Kristalle (Monohydrat)[1] | |||||||||
| Externe Identifikatoren/Datenbanken | ||||||||||
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| Eigenschaften | ||||||||||
| Molare Masse | 226,23 g·mol−1 | |||||||||
| Aggregatzustand |
fest | |||||||||
| Schmelzpunkt |
172–175 °C[1] | |||||||||
| Löslichkeit |
schlecht in Wasser[1] | |||||||||
| Sicherheitshinweise | ||||||||||
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| Soweit möglich und gebräuchlich, werden SI-Einheiten verwendet. Wenn nicht anders vermerkt, gelten die angegebenen Daten bei Standardbedingungen. | ||||||||||
Porphobilinogen (PBG) ist eine Vorstufe des Häm in der Porphyrinsynthese[3] und stellt einen bedeutenden Baustein zum biosynthetischen Aufbau von Porphyrinen, Hydroporphyrinen und Corrinen dar.[1] Es wird gebildet aus zwei Molekülen 5-Aminolävulinsäure (ALA) unter Abspaltung von Wasser, das katalysierende Enzym ist hier die δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase:
Vier Moleküle PBG werden im nächsten Schritt mittels Porphobilinogen-Deaminase zu Hydroxymethylbilan polymerisiert.
Porphobilinogen kann im Falle von Porphyrie im Urin nachgewiesen werden.[1] Blei hemmt die δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase,[4] weshalb ein erhöhter Spiegel von ALA in Harn und Blut auf eine Bleivergiftung hinweist.[5]
Einzelnachweise
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 Römpp Online - Version 3.5, 2009, Georg Thieme Verlag, Stuttgart.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 Datenblatt Porphobilinogen bei Sigma-Aldrich (PDF).
- ↑ The Merck Index: An Encyclopedia of Chemicals, Drugs, and Biologicals, 14. Auflage (Merck & Co., Inc.), Whitehouse Station, NJ, USA, 2006; S. 1313, ISBN 978-0-911910-00-1.
- ↑ Rainer Braun: Spezielle Toxikologie für Chemiker: eine Auswahl toxischer Substanzen. Vieweg+Teubner Verlag, 1999, ISBN 978-3-519-03538-1, S. 38
- ↑ Jan Koolman, Klaus-Heinrich Röhm: Taschenatlas der Biochemie. 3. Auflage, Georg Thieme Verlag, 2003, ISBN 978-3-13-759403-1, S. 192