Sterol-4alpha-carboxylat-3-Dehydrogenase

Sterol-4alpha-carboxylat-3-Dehydrogenase

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 373 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Membranprotein
Bezeichner
Gen-Name NSDHL
Externe IDs OMIM: 300275 UniProtQ15738
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 1.1.1.170  Oxidoreduktase
Reaktionsart Dehydrierung, Decarboxylierung
Substrat (4-Methyl-)Zymosterol-4-carboxylat + NADP+
Produkte 3-Keto-(4-methyl-)zymosterol + CO2 + NADPH/H+
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Tiere, Pilze[1]

Die Sterol-4α-carboxylat-3-Dehydrogenase ist ein Enzym, das mehrere parallel laufende Reaktionen in der Cholesterinbiosynthese katalysiert wobei in jedem Fall eine Carboxygruppe in 4-Position abgespalten und eine Hydroxygruppe in 3-Position zum Keton reduziert wird. Das Enzym ist in Tieren und Pilzen zu finden. Im Mensch wird es insbesondere in Gehirn, Herz, Leber, Lunge, Nieren, Haut und Plazenta produziert. Mutationen im NSDHL-Gen sind für das CHILD-Syndrom verantwortlich, eine seltene Erbkrankheit.[2]

Katalysierte Reaktion

4alpha-Methylzymosterin-4-carboxylat + NADP+3-Keto-4-methylzymosterin + CO2 + NADPH/H+

4alpha-Methylzymosterin-4-carboxylat wird zu 3-Keto-4-methylzymosterin umgesetzt. Substrate können sich im Grad der Methylierung unterscheiden.

Einzelnachweise

  1. Homologe bei OMA
  2. UniProt Q15738

Weblinks


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