Carnitin-Acylcarnitin-Transporter

Carnitin-Acylcarnitin-Transporter

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 301 Aminosäuren
Bezeichner
Gen-Namen SLC25A20; CAC, CACT
Externe IDs OMIM: 212138 UniProtO43772
Transporter-Klassifikation
TCDB 2.A.29.8.3
Bezeichnung Mitochondrialer Carrier
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Mehrzellige Tiere

Der Carnitin-Acylcarnitin-Transporter (CACT) ist dasjenige Protein, das den gegenläufigen Transport von L-Carnitin aus dem, beziehungsweise Acylcarnitin in das Mitochondrium katalysiert. Diese Reaktion ist Teil des Fettstoffwechsels und damit kann die Verbrennung (beta-Oxidation) der transportierten Fettsäuren in der mitochondrialen Matrix beginnen. Es handelt sich um einen Transporter aus der Klasse der mitochondrialen Carrier. Mutationen im SLC25A20-Gen können (seltenen) CACT-Mangel hervorrufen, der in schweren Fällen bereits kurz nach der Geburt tödlich ist.[1][2]

Die Transportgleichung lautet:

Acylcarnitinaußen + Carnitininnen = Acylcarnitininnen + Carnitinaußen

Es handelt sich also um einen Antiport.

Einzelnachweise

  1. UniProt O43772
  2. Pierre G, Macdonald A, Gray G, Hendriksz C, Preece MA, Chakrapani A: Prospective treatment in carnitine-acylcarnitine translocase deficiency. In: J. Inherit. Metab. Dis.. 30, Nr. 5, Oktober 2007, S. 815. doi:10.1007/s10545-007-0518-x. PMID 17508264.

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