Ketohexokinase

Ketohexokinase

Bänder-/Oberflächenmodell des KHK-Dimers mit Inhibitor als Stäbchen, nach PDB 3NBW

Vorhandene Strukturdaten: 2hlz, 2hqq, 2hw1
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur	298 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur	A+A, A+C, C+C
Isoformen	A, C
Bezeichner
Gen-Name	KHK
Externe IDs	OMIM: 229800 UniProt: P50053
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	2.7.1.3 Kinase
Reaktionsart	Phosphorylierung
Substrat	ATP + β-D-Fructose
Produkte	ADP + D-Fructose-1-phosphat
Vorkommen
Homologie-Familie	Ketohexokinase
Übergeordnetes Taxon	Euteleostomi

Ketohexokinase (KHK) (auch: Hepatische Fructokinase) ist der Name des Enzyms, das Fructose phosphoryliert. Dies ist der erste Schritt in der Verwertung von Fructose durch Wirbeltiere. Im Menschen ist KHK überdurchschnittlich in Leber, Nieren, Darm, Milz und Pankreas lokalisiert. Mutationen im KHK-Gen können zur (seltenen) Fructosurie führen, der erblichen Unfähigkeit, Fructose zu verdauen - sie wird in diesem Fall über den Urin ausgeschieden.^[1]

Es existieren zwei Isoformen der KHK, genannt A und C, die durch alternatives Spleißen entstehen. Isoform C ist hauptsächlich in der Leber lokalisiert. Aktive KHK ist ein Dimer, das sich aus einer oder beiden Isoformen zusammensetzt. Vermutlich liegt bei der Fructosurie nur ein Mangel an Isoform C vor.^[2]

Katalysierte Reaktion

+ ATP $\longrightarrow$ + ADP

β-D-Fructose wird zu Fructose-1-phosphat phosphoryliert. Als weitere Substrate sind D-Sorbose, D-Agatose oder 5-Dehydrofructose möglich. Die Reaktion wird durch Anwesenheit von Kalium stimuliert und durch ADP gebremst.^[1]^[3]

Einzelnachweise

↑ ^1,0 ^1,1 UniProt P50053
↑ Asipu A, Hayward BE, O'Reilly J, Bonthron DT: Properties of normal and mutant recombinant human ketohexokinases and implications for the pathogenesis of essential fructosuria. In: Diabetes. 52. Jahrgang, Nr. 9, September 2003, S. 2426–32, PMID 12941785 (diabetesjournals.org).
↑ EC 2.7.1.3

Weblinks

Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Fructose-, Mannose- und Fucose-Stoffwechsel – Lern- und Lehrmaterialien

reactome.org: ATP + beta-D-fructose ⇒ ADP + D-fructose 1-phosphate

[u-1] 1,0 ^1,1 UniProt P50053

[2] Asipu A, Hayward BE, O'Reilly J, Bonthron DT: Properties of normal and mutant recombinant human ketohexokinases and implications for the pathogenesis of essential fructosuria. In: Diabetes. 52. Jahrgang, Nr. 9, September 2003, S. 2426–32, PMID 12941785 (diabetesjournals.org).

[3] EC 2.7.1.3

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