Lipomatose

Klassifikation nach ICD-10
E88.2 Lipomatose, anderenorts nicht klassifiziert
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Bei der Lipomatose (lat.: Lipomatosis) handelt es sich bei Menschen und Tieren um eine diffuse Zunahme des Fettgewebes (Fettgewebshyperplasie) an bestimmten Stellen des Körpers. So kann der obere Stamm, die Hüften und das Körperinnere betroffen sein (zum Beispiel das Herz bei der Lipomatosis cordis). Abzugrenzen ist die Lipomatosis dolorosa (Dercum’sche Krankheit), es handelt sich hierbei um eine besonders bei Frauen im Klimakterium vorkommende Krankheit, die durch das Auftreten zahlreicher kleinerer schmerzhafter Fettgewebsgeschwülste gekennzeichnet ist.

Synonyme und Varianten der Lipomatose

  • Symmetrische Adenolipomatose
  • Lipomatosis symmetrica
  • diffuse symmetrische Lipomatose; generalisierte symmetrische Lipomatose; multiple symmetrische Lipomatose; umschriebene symmetrische Lipomatose
  • Lipomatosis simplex indolens
  • Launois-Bensaude-Syndrom, sowie auch Bensaude-Syndrom genannt
  • Madelung-Krankheit (Madelung-Fetthals)

Geschichte

Beschrieben wurde die Lipomatose durch die beiden französischen Ärzte Pierre-Emile Launois[1] (1856–1914) und Raoul Bensaude[2] (1866–1938) im Jahr 1898. Der deutsche Chirurg Otto Wilhelm Madelung beschrieb die diffuse symmetrische Lipomatose mit Bevorzugung des Halsbereichs (Madelung-Fetthals).

Klassifikation

Die Klassifikation anhand des Verteilungsmusters des Fettgewebes (nach Donhauser[3]):

  • Typ I: Hals-Nacken-Typ (Madelung-Fetthals, lokalisierter Typ)
  • Typ II: Schultergürteltyp (pseudoathletischer Typ)
  • Typ III: Beckengürteltyp (gynäkoider Typ)
  • Typ IV: Abdomineller Typ.

Pathologie

Die Ursachen für die Lipomatose sind nicht genau geklärt, diskutiert werden latente familiäre Häufung sowie Assoziationen zu verschiedenen Stoffwechselstörungen wie Hyperlipoproteinämie, Diabetes mellitus, Alkoholismus, Hyperurikämie und Hypothyreose. Die Lipomatose zeigt eine häufige Assoziation mit inneren Erkrankungen, wie Polyneuropathie, Lungenkarzinomen, Kaposi-Sarkom, Myalgien, chronischen Leberschäden, Gynäkomastie, Arthralgien und Varikose. Weiterhin wird auch autonomes Wachstum von Fettzellen aufgrund von Resistenz gegenüber von Katecholaminen angenommen.

Histologie

Es zeigt sich eine diffuse symmetrische, massive, teigig derbe Vermehrung des Fettgewebes. Da keine Kapsel vorliegt, ist die Abgrenzung der Lipome schwierig. Mikroskopisch zeigt sich eine diffuse, nicht septierte Proliferation reifer univakuolärer Lipozyten mit zungenförmigen Ausläufern in angrenzende Strukturen.

Lokalisation

Patient mit Madelung-Krankheit

Madelung-Fetthals

Hier stellen sich vorwiegend an der Nacken und Schulterregion symmetrische schlecht abgrenzbare Lipome ein. Die Beweglichkeit des Halses ist eingeschränkt. Die Krankheit tritt zwischen den 30. und 60. Lebensjahr auf. Es sind vor allem Männer mit einer positiven Alkohol- und Leberanamnese betroffen. Bei den Patienten tritt oft eine Dyspnoe durch Larynx- und Tracheakompression auf. Der Madelung-Fetthals ist oft mit Neuropathien vergesellschaftet und es wurden autosomal-dominante Erbgänge beobachtet.[4].

Weitere Lokalisation

Am Nacken kann der sogenannte Büffelhöcker auftreten, dagegen zeigt sich im Oberarmbereich die Lipomatose als Puffärmellipomatose, auch die Oberschenkelbeugeseiten können gelegentlich betroffen sein.

Klinik

Die Patienten weisen einen pseudoathletischer Habitus auf. Beim Typ III finden sich die Fettablagerungen vorwiegend fettschürzenartig am Bauch und im Beckengürtelbereich. Selten kann die Lipomatose sich ausschließlich an den Fußsohlen lokalisieren. Diese zeigt eine rasche, schubweise Entwicklung und danach stationäre Fettgewebshyperplasie ohne spontane Rückbildungs- oder Entartungstendenz.

Therapie

Bisher ist keine kausale Therapie bekannt. Durch Autonomie des Fettgewebes zeigen Diäten auf die betroffenen Bereiche nur wenig Auswirkung. Operative Reduktion oder Fettabsaugung sind prinzipiell möglich, neigen aber zu hoher Rezidivrate. Bei einigen Patienten wurden Erfolge mit Salbutamol berichtet. Die Behandlung assoziierter Erkrankungen (s.o.) zeigt oft keine Auswirkungen auf die Fettgewebshyperplasien.

Prognose

Bei absoluter Alkoholabstinenz kann es zum Stillstand der Erkrankung kommen. Die Fettgewebshyperplasie ist diätetisch unbeeinflussbar und zeigt eine Resistenz bei der Tumorkachexie.

Literatur

  • Altmeyer therapielexikon dermatologie und allergologie: Therapie kompakt von A–Z, Seite 519ff Springer 2005, ISBN 354023781X
Einzelnachweise
  1. Pierre-Emile Launois auf whonamedit.com
  2. Raoul Bensaude auf whonamedit.com
  3. Donhauser et al. Benigne symmetrische Lipomatose Launois-Bensaude Typ III und Bureau-Barrière-Syndrom. 1991 Hautarzt 42: 311–314
  4. Fritsch Dermatologie, Venerologie: Grundlagen, Klinik, Atlas Seite 669 Springer 2004 ISBN 3540003320

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