Phosphomannomutase


Phosphomannomutase

Bezeichner
Gen-Name(n) PMM1, PMM2
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 5.4.2.8  Isomerase
Reaktionsart Umlagerung
Substrat Mannose-1-phosphat
Produkte Mannose-6-phosphat
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Eukaryoten, Bakterien[1]

Phosphomannomutase heißen Enzyme in Eukaryoten und Bakterien, die die Umlagerung von Mannose-1-phosphat zu Mannose-6-phosphat und umgekehrt katalysieren. Eukaryoten benötigen GDP-Mannose bei der Glycosylierung von Proteinen, Bakterien verwenden Mannose als Energielieferant. Beim Mensch sind zwei paraloge Isoformen des Enzyms bekannt, die mit PMM-1 und PMM-2 bezeichnet werden. PMM-1 wird insbesondere in Leber, Herz, Gehirn und Pankreas produziert. Mutationen im PMM2-Gen können zu seltenem erblichem Glykosylierungsdefekt Typ 1A (CDG1A) führen.[2]

Katalysierte Reaktion

M1PM6P

α-D-Mannose-1-phosphat und β-D-Mannose-6-phosphat gehen in einander über.

Einzelnachweise

Weblinks