Uroporphyrinogen-Decarboxylase

Uroporphyrinogen-Decarboxylase

Uroporphyrinogen-Decarboxylase

Oberflächenmodell im Komplex mit Coproporphyrinogen nach PDB 1R3Q
Vorhandene Strukturdaten: 1j93, 1jph, 1jpi, 1jpk, 1r3q, 1r3r, 1r3s, 1r3t, 1r3u, 1r3v, 1r3w, 1r3y, 1uro, 2eja, 2inf, 2q6z, 2q71
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 367 AS; 40,8 kDa
Sekundär- bis Quartärstruktur Homodimer
Bezeichner
Gen-Namen UROD; URO-D; UPD
Externe IDs OMIM: 176100 UniProtP06132   MGI: 98916
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 4.1.1.37  Lyase
Reaktionsart Decarboxylierung
Substrat Uroporphyrinogen III
Produkte Coproporphyrinogen + 4 CO2
Vorkommen
Homologie-Familie Uroporphyrinogendecarboxylase
Übergeordnetes Taxon Lebewesen

Uroporphyrinogencarboxylase (UROD) ist der Name des Enzyms, das die Entfernung von vier Carboxygruppen vom Uroporphyrinogen III bewerkstelligt; dieser Reaktionsschritt ist wichtig für die Biosynthese von Porphyrin im Stoffwechsel aller Lebewesen. Porphyrin ist beim Menschen der Ausgangsstoff für Häm, Vitamin B12 und andere Kofaktoren, in Pflanzen für das Chlorophyll und auch im Bakterienstoffwechsel spielt es eine Rolle. Ein Mangel oder eine Veränderung des UROD-Enzyms an bestimmten Stellen kann beim Menschen zu einer Stoffwechselerkrankung, der Porphyria cutanea tarda führen. Ursache des Mangels ist immer eine Mutation des UROD-Gens.[1]

Biosynthese

Das UROD-Gen liegt beim Menschen auf Chromosom 1 und seine 10 Exons erstrecken sich über 3.430 Basenpaare. Das Transkript ist 1.300 Basen lang und ergibt nach der Translation und posttranslationaler Modifikation schließlich das UROD-Enzym mit 367 Aminosäuren.[2]

Katalysierte Reaktion

Struktur von Uroporphyrinogen III $ \longrightarrow $ Struktur von Coproporphyrinogen III + 4 CO2

Uroporphyrinogen III wird viermal decarboxyliert, zu Coproporphyrinogen III. Bemerkenswert ist, dass die Reaktion keinerlei Kofaktoren benötigt.

Einzelnachweise

  1. Uroporphyrinogen-Decarboxylase bei Online Mendelian Inheritance in Man.
  2. VEGA-Eintrag

Weblinks


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