Bovine spongiforme Enzephalopathie

Bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE), deutsch etwa „die schwammartige Gehirnkrankheit der Rinder“ oder umgangssprachlich auch Rinderwahn genannt, ist eine Tierseuche. Die tödliche Erkrankung des Gehirns vor allem bei Hausrindern wird vermutlich durch Prionen (atypisch gefaltete Proteine) verursacht.

Charakteristisch für die Erkrankung ist, dass im Gehirn gesunder Tiere normalerweise vorhandene Proteine (PrP^C) durch das Auftreten abnorm gefalteter Varianten als Prionproteine zur Umfaltung in die krankheitsassoziierte Form (PrP^Sc) angeregt werden und so ein verhängnisvoller biochemischer Prozess ausgelöst wird, der zur Ablagerung von Amyloiden und letztlich zu einer Degeneration des Hirngewebes führt. Bei fortschreitender Erkrankung nimmt das befallene Gehirn eine schwammartig durchlöcherte Struktur mit fadenförmigen, proteinhaltigen Ablagerungen an.

BSE gehört zur Gruppe der Transmissiblen Spongiformen Enzephalopathien (TSE). Es wird heute vermutet, dass die neue Variante der tödlich verlaufenden Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (heute als nvCJD bekannt) beim Menschen durch den Verzehr von BSE-verseuchtem Rindfleisch hervorgerufen wird.^[1]

Eine weitere Vermutung ist, dass diese Krankheit bereits im 19. Jahrhundert bekannt war, aber dann zu Beginn des 20. Jahrhunderts verschwunden ist. Hierauf deuten verschiedene Bücher über Rinderkrankheiten aus dem Ende des 19. Jahrhunderts hin und Berichte aus dem Beginn des 20. Jahrhunderts.

Erscheinungsbild der Enzephalopathie. Die Kuh ist nicht mehr in der Lage zu stehen.

Übertragung

Aufgrund epidemiologischer Studien wird heute als Ursache für BSE der Verzehr infektiösen Futters angenommen. Die Übertragung erfolgt wie bei den anderen übertragbaren spongiformen Enzephalopathien (auch transmissible spongiforme Enzephalopathien, TSE, wie z. B. Kuru, Chronic Wasting Disease, Scrapie) über den Verzehr infizierter tierischer Produkte.^[1] Eine horizontale Übertragung von Kuh zu Kuh gilt als unwahrscheinlich. Die in Kühen (wie auch bei Scrapie) vorkommenden Varianten des PrP^Sc wandern vermutlich über Nervenbahnen in das Zentralnervensystem.

Nicht alle PrP^Sc-Varianten sind pathogen.^[2] Die Korrelation zwischen PrP^Sc, Amyloidablagerungen und Spongiformer Enzephalopathie ist angezweifelt worden,^[3] jedoch gilt der Zusammenhang heute als gesichert.^[4][5][6][7]

In Deutschland ist heute die Verwendung von Fleisch- und Knochenmehl von Wiederkäuern im Rinderfutter gänzlich verboten. Es wird daneben vermutet, dass ähnlich wie bei Scrapie im Schaf eine vertikale Übertragung der Krankheit von der Kuh auf das Kalb durch Blut oder Fruchtwasser bei der Geburt möglich ist,^[8] oder eine Übertragung durch eine anstelle der Kuhmilch verfütterte PrP^Sc-haltige Kälberersatznahrung erfolgen kann. Rund fünf bis zehn Prozent der Kälber von BSE-kranken Kühen entwickeln BSE, jedoch wurden pathogene Prionen bisher weder in der Milch, noch im Samen oder im Embryo nachgewiesen,^[8] wodurch eine maternale (von der Mutter auf das Kalb) Übertragung bei der Geburt vermutet wird. Da auch Hirsche und Elche transmissible spongiforme Enzephalopathien (Chronic Wasting Disease, CWD) entwickeln können, ohne Tiermehl oder andere tierische Produkte (außer Muttermilch) zu essen, werden vertikale Infektionsrouten (von Kuh zu ihrem Kalb) angenommen, jedoch ist das CWD-Prion ein nachweislich auch horizontal transmissibles Prion. Eine Übertragung über die Luft wurde bisher nur im Tierversuch mit Mäusen nachgewiesen.^[9]

Die Denaturierung des PrP^Sc durch thermische Desinfektionsverfahren erfolgt erst bei verhältnismäßig hohen Temperaturen und Drücken, bei milderen Bedingungen sind noch infektiöse PrP^Sc Partikel nachweisbar.^[10][11]

Krankheitsverlauf/Symptome

Bei der Krankheit wird das Gehirn schwammartig durchlöchert und damit in seinen Funktionen gestört. In diesem schwammartig durchlöcherten Gewebe lassen sich dann (am toten Rind) die oben genannten Prionen nachweisen.

Die betroffenen Tiere zeigen Verhaltensänderungen und Bewegungsstörungen. Die Rinder beginnen zu straucheln, stolpern über die eigenen Beine und reagieren schreckhaft auf Lärm und Lichtreize. Muskelzittern, Zungenspiel und gelegentlich lebhaftes Ohrenspiel und Juckreiz werden beobachtet.

Rinder erkranken in der Regel im Alter von vier bis fünf Jahren an BSE und sterben dann innerhalb weniger Monate. Die Inkubationszeit beträgt aber mehrere Jahre.

Nachweis/Diagnose

Rinderhirngewebe für "BSE-Test"

Histopathologisches Bild

Die Diagnose kann gesichert werden durch eine genaue Untersuchung eines besonderen Gehirnabschnittes (der Medulla oblongata in Höhe des Obex) eines toten Tieres.

Die Methoden lassen sich gliedern in:

• Histologie: Nachweis der Vakuolen (Hohlräume)
• Immunhistochemie: Nachweis der Prionen
• seit 1999: Schnelltests (bekannt als BSE-Test) (ELISA, Western-Blot): Antikörper auf PrP^Sc (siehe Prion)
• seit 2005: {{Modul:Vorlage:lang}} Modul:Multilingual:149: attempt to index field 'data' (a nil value)^[12]

Beim Westernblot-Schnelltest werden Gewebeproben aus der Obexregion des Gehirns entnommen und in zwei Fraktionen geteilt. Zu einer gibt man das Enzym Proteinase K zu, welches das gesunde PrP^C abbaut, das veränderte PrP^Sc allerdings nicht. Die zweite Fraktion bleibt unbehandelt. Nun werden beide Proben mittels Western Blot analysiert. Ist das Tier gesund, erscheint auf dem Blot keine Bande, da das gesunde Protein abgebaut wurde. Ist das Tier aber krank, enthält also das veränderte Protein PrP^Sc, kann man in der Protease-enthaltenden und in der Protease-freien Probe jeweils eine Bande erkennen, die jeweils PrP^Sc darstellen.

Sowohl die Prionen als auch die Vakuolen sind erst im Spätstadium der Erkrankung nachzuweisen, sodass die Europäische Union beschlossen hat, Rinder erst ab 24 bis 30 Monaten (je nach Untersuchungskategorie) untersuchen zu lassen. Mit dem 1. Januar 2009 wurde die Altersgrenze für gesund geschlachtete Tiere in Deutschland auf 48 Monate heraufgesetzt.

Ein Nachweis von Prionen am lebenden Tier war lange Zeit nicht möglich. Im Jahr 2005 wurde mit einer klinischen Studie ein Test vorgestellt, der erstmals auch an lebenden Tieren zuverlässig angewandt werden kann.^[13] Bis heute ist dieser Test allerdings nicht zugelassen.

Ausbreitung

Der höchste Stand der BSE-Fälle lag 1992 bei über 37.000 Fällen weltweit.^[14] Nach Angaben der Vereinten Nationen nahm die Anzahl der BSE-Fälle seit 2003 stetig ab. Während es 2003 weltweit noch 1646 Fälle gegeben habe, wurden 2004 noch 878 und 2005 nur noch 474 Krankheitsfälle festgestellt. 2011 wurden laut USDA nur noch 29 Fälle gemeldet.

Nach der Entwicklung der Schnelltests 2000 setzte die Phase der aktiven Überwachung in der Europäischen Union (EU) ein und in vielen Mitgliedsstaaten wurden erst dann BSE-Fälle offiziell bestätigt. Die vorherige passive Überwachung beruht allein auf der Meldepflicht der Menschen, die mit Rindern Umgang haben, und erwies sich als unzureichend. 2006 wurden in der EU 320 BSE-Fälle registriert, 2007 nur noch 175.^[15]

Deutschland

Bereits Anfang der 1990er Jahre wurden im Kreis Segeberg erste Verdachtsfälle von BSE registriert. Die bis 1994 auf 24 angestiegene Fallzahl wurde jedoch nicht weiter eingehend untersucht und die Tierkörper zur Weiterverarbeitung freigegeben. Als 1994 die damals dort amtierende Fleischhygiene-Tierärztin Margrit Herbst mit diesen Fällen an die Öffentlichkeit trat, wurde sie durch ihren Arbeitgeber fristlos entlassen und – zunächst erfolgreich – darauf verklagt, die betreffenden Tatsachen nicht weiterhin verbreiten zu dürfen (auf dem Instanzenweg wurde das Urteil später in vollem Umfang aufgehoben). Für ihre Zivilcourage wurde sie unter anderem 2001 mit dem Whistleblower-Preis ausgezeichnet.

Die Feststellung des ersten amtlich durch die Bundesforschungsanstalt für Viruskrankheiten der Tiere (heute Friedrich-Löffler-Institut) bestätigten Falles von BSE für Deutschland datiert vom 26. November 2000 (das Tier war am 24. November 2000 durch einen Schnelltest in Schleswig-Holstein entdeckt worden ^[17]). Bis zum Februar 2005 wurden in Deutschland über 360 Fälle offiziell nachgewiesen, davon 65 im Jahr 2004 und 54 im Vorjahr 2003. Im Jahr 2006 wurden 16 BSE-Fälle bestätigt.

Eine hohe Dunkelziffer wird angenommen, da die meisten Tiere geschlachtet werden, bevor der Erreger mit herkömmlichen Verfahren nachweisbar wird, beziehungsweise vor dem Erreichen eines zur Untersuchung verpflichtenden Alters. 2006 wurden bei 1,7 Millionen untersuchten Tieren 16 nachgewiesene BSE-Fälle registriert. 2007 sank die registrierte Zahl positiv getesteter Tiere auf 4, sodass die Häufigkeit erkannter Vorkommen nunmehr bei 0,024 % liegt.^[15] 2008 wurden nur noch 2 Rinder in Deutschland positiv getestet - beide vor 2001 geboren. ^[18]

Frankreich

Im November 2004 wurde in Frankreich bei einer Ziege der Verdacht auf eine Infektion mit einer TSE festgestellt, die mit Hilfe von Tests nicht eindeutig von der Bovinen Spongiformen Enzephalopathie (BSE) zu unterscheiden war.

Frankreich erließ am 30. Mai 1990 ein vollständiges Importverbot, nachdem bereits in 17 Ländern Importverbote für einzelne britische Rinderprodukte bestanden.

Vereinigtes Königreich

1985 und 1986 wurde BSE erstmals in Kent (England) bei zehn Rindern festgestellt. Möglicherweise war aber BSE unter dem Namen stoddy bereits in Yorkshire schon etwas länger bekannt. Die Fallzahlen stiegen daraufhin bis 1992 auf über 36.000 an, um dann wieder zu sinken. Seit dem 1. August 1996 galt auf Großbritannien ein völliges Verbot der Tiermehlfütterung bei allen Tierarten. Trotzdem traten auch lange nach 1996 immer wieder BSE-Fälle bei Rindern auf, die nach dem Fütterungsverbot geboren wurden. Mit Stand vom 5. Juli 2006 sind bisher 134 sogenannte "BAB"-BSE-Kühe (Born After Ban) amtlich festgestellt worden.

Bis zum 30. Mai 1990 wurden in 17 Ländern Importverbote für einzelne britische Rinderprodukte ausgesprochen. Frankreich erließ am 30. Mai 1990 ein vollständiges Verbot.

Österreich

In Österreich ist im November 2001, rund ein Jahr nach der flächendeckenden Einführung der BSE-Schnelltests, der erste Fall aufgetreten. Es handelte sich um ein aus Tschechien in das Waldviertel (Niederösterreich) importiertes Tier. Ein zweiter Fall trat im Juni 2005 im Vorarlberger Kleinwalsertal auf. Das Rind ist allerdings schon 1994 geboren. Den dritten Fall, so wurde am 28. Oktober 2005 bekannt, gab es in einem Schlachthof in Salzburg. Am 13. Mai 2006 wurde in einem Schlachthof im Mühlviertel in Oberösterreich der vierte Fall bekannt. Es handelte sich dabei um eine 6 Jahre alte Kuh aus einem Bergbauernhof. Am 7. Juni 2006 wurde BSE bei einer 16 Jahre alten Kuh in Osttirol festgestellt. Ein weiterer BSE-Fall wurde am 5. November 2006 in Graz bekannt. Zuletzt stellte man am 19. Januar 2010, in Oberösterreich^[19] einen weiteren BSE-Fall fest.

Schweiz

1990 wurde der erste offizielle Fall in der Schweiz bestätigt. 1995 wurde der vorläufige Höhepunkt mit 68 Fällen erreicht und 1999 noch einmal einen Höhepunkt mit 50 Fällen. Durch einen schon früh konsequent durchgeführten Maßnahmenkatalog wurde die Seuche eingedämmt.

Der letzte Fall war 2011 aufgetreten. Analysen zeigen jedoch, dass es sich nicht um einen Fall von klassischer BSE handelt, sondern um eine sogenannte atypische BSE. Das Tier war im September 2003 geboren worden, also zweieinhalb Jahre nach dem totalen Tiermehlverfütterungsverbot in der Schweiz und in Europa. Der aktuelle Fall ändert nichts an der guten Lage bezüglich BSE in der Schweiz ^[20]

USA

In den USA wurde der erste Fall Ende 2003 festgestellt; dabei handelte es sich wahrscheinlich um ein etwa zwei Jahre zuvor aus Kanada importiertes Tier. Insgesamt sind bisher vier Fälle bekannt geworden. Zuletzt wurde im April 2012 bekannt, dass eine in Kalifornien verendete Milchkuh erkrankt gewesen sei.^[21]

Eindämmung der Ausbreitung

Alle bei Tieren auftretenden spongiforme Enzephalopathien sind in Deutschland anzeigepflichtig^[22]. Jeder Verdacht ist sofort dem zuständigen Veterinäramt zu melden. Ist auch nur ein Tier einer Herde infiziert, so wird versucht, eine Übertragung auf andere Herden zu vermeiden. Dies geschieht vor allem durch Eliminierung einer Herde, also durch Keulung. Es sei hierbei angemerkt, dass bestimmte Rinder evtl. auch eine erbliche Veranlagung dazu haben, BSE zu entwickeln (die Krankheit trat beispielsweise gehäuft bei Tieren der Holstein-Friesian-Rinderrasse auf, dies kann jedoch auch durch die intensivere Fütterung mit Zusatzproteinen (z. B. Tiermehl) dieser Hochleistungstiere verursacht worden sein). Schlachtet man Herden, in denen ein BSE-Fall aufgetreten ist, so löscht man möglicherweise auch die genetische Disposition für BSE bei Rindern aus. Allerdings hat sich bei den meisten Eliminierungen von Herden herausgestellt, dass nur das Tier, bei dem zuerst BSE erkannt worden war, befallen war. So versucht man heute, durch alleinige Tötung der Nachkommen des befallenen Tieres und der Tiere gleichen Alters, unsinnige Tötungen von Tieren zu verhindern. Insbesondere in der Schweiz wird diese sogenannte Kohortenkeulung seit Mitte 1999 durchgeführt.

Da das Auftreten der Krankheit auf infektiöses Kraftfutter zurückgeführt wird, gab und gibt es in betroffenen Nationen Sicherheitsvorschriften zur Herstellung von diesem Tiermehl. So wurde in England 1988 verboten, verendete Rinder erneut zu Rinderfutter zu verarbeiten. Diese Maßnahme bewirkte dort sehr wahrscheinlich den Rückgang der Epidemie ab 1993.

Weiter steht das Insektenvernichtungsmittel Phosmet (Handelsnamen: Appa, Decemthion, Fosdan, Imidan, Kemolate, Percolate, Prolate, Safidon, Smidan ^[23]) im Verdacht, BSE-Infektionen zu begünstigen oder die Inkubationszeit zu verkürzen. Von 1982 bis 1992 mussten in England sämtliche Rinder damit hochdosiert behandelt werden, um die Dasselfliegen-Plage zu bekämpfen. Obgleich umstritten, wird Phosmet auch heute noch eingesetzt.

Aufgrund einer EU-Vorschrift müssen seit dem Jahre 2001 von älteren Tieren Gewebe mit hoher Erregerkonzentration (Hirn, Rückenmark, Milz) bereits bei der Schlachtung entfernt und entsorgt werden. So soll das Risiko einer Übertragung auf Menschen minimiert werden. Auch die Verarbeitung von Rinderdärmen zur Wurstherstellung ist in Deutschland und Frankreich verboten. In Südamerika ist die Krankheit bisher noch nicht nachgewiesen worden. Wenn Rinderdärme in Deutschland zur Produktion von Wurst Verwendung finden, so sind dies immer aus Südamerika importierte Därme.

Siehe auch

• Lebensmittelskandal
• XEL-Kennung

Literatur

Wissenschaftlich

• Report of a WHO Consultation on Public Health Issues related to Human and Animal Transmissible Spongiform Encephalopathies. 1996, WHO/EMC/DIS/96.147
• Beat Hörnlimann, D. Riesner, H. Kretzschmar: Prionen und Prionenkrankheiten. de Gruyter, Berlin/New York 2001, ISBN 3-11-016361-6, http://www.degruyter.com/rs/bookSingle.cfm?id=IS-3110163616-1&l=E
• Anonymus: Die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) des Rindes und deren Übertragbarkeit auf den Menschen. Bundesgesundheitsblatt 44(5), S. 421-431 (2001), ISSN 1436-990
• European Communities: Report on the monitoring and testing of ruminants for the presence of transmissible spongiform encephalopathy (TSE) in the EU in 2003, including the results of the survey of prion protein genotypes in sheep breeds. 2004, ISSN 1725-583X, ISBN 92-894-7431-9. Als PDF hier
• B. Hoernlimann, D. Riesner, H. A. Kretzschmar: Prions in Humans and Animals. de Gruyter, Berlin/New York 2006, ISBN 3-11-018275-0, http://www.degruyter.com/rs/bookSingle.cfm?id=IS-3110182750-1&l=E
• M. J. Prince, J. A. Bailey, P. R. Barrowman, K. J. Bishop, G. R. Campbell, J. M. Wood: Bovine spongiform encephalopathy. In: Revue scientifique et technique de l office international des Epizooties. Band 22 (1), 2003. S. 37-60, ISSN 0253-1933
• S. Modrow, D. Falke, U. Truyen: "Molekulare Virologie". 2. Auflage, Spektrum Akademischer Verlag/Gustav Fischer Verlag, Heidelberg/Berlin 2003, ISBN 3-8274-1086-X
• Ekkehard Schütz, Howard B. Urnovitz, Leonid Iakoubov, Walter Schulz-Schaeffer, Wilhelm Wemheuer, Bertram Brenig: Bov-tA short interspersed nucleotide element sequences in circulating nucleic acids from sera of cattle with bovine spongiform encephalopathy (BSE) and sera of cattle exposed to BSE. Clin. Diagn. Lab. Immunol. 12: 814-20 (2005).

Kritisch

• Irene Soltwedel-Schäfer, Kari Köster-Löscher: Das BSE-Komplott: Das Protokoll des kalkulierten Wahnsinns. SÖL-Sonderausgabe Nr. 81, Stiftung Ökologie & Landbau, Bad-Dürkheim. 2001, ISBN 3-934499-35-X
• Roland Scholz, Sievert Lorenzen: Phantom BSE-Gefahr: Irrwege von Wissenschaft und Politik im BSE-Skandal. Berenkamp Buch- und Kunstverlag, 2005, ISBN 3-85093-193-5
• Richard Rhodes: Tödliche Mahlzeit, eine schleichende Epidemie bedroht die Menschheit. SPIEGEL-Buch, Hamburg 1998, Originalausgabe New York 1997

Einzelnachweise

Weblinks

Wiktionary: BSE – Bedeutungserklärungen, Wortherkunft, Synonyme, Übersetzungen

Wiktionary: Rinderwahn – Bedeutungserklärungen, Wortherkunft, Synonyme, Übersetzungen

Wiktionary: Rinderwahnsinn – Bedeutungserklärungen, Wortherkunft, Synonyme, Übersetzungen

• Informationen der WHO zu BSE und vCJD Stand: 2002
• SWR Schulfernsehen: BSE - Tödliche Mahlzeit Stand: Juli 2002
• BSE: Comeback des Schreckgespenstes. Quelle: LifeGen.de Stand: September 2006
• Fallzahlen der Weltorganisation für Tiergesundheit Stand: November 2010
• Informationen des deutschen Landwirtschaftsministeriums zu BSE Stand: Juli 2009
• private BSE-Chronik Stand: Juli 2009
• Website der Universität Edinburgh zur Überwachung der nationalen Creutzfeld-Jakob-Erkrankungen (englisch) Stand: Februar 2010 (tlw.)
• Johann Kirchinger, Bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE), in: Historisches Lexikon Bayerns

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