Iduronidase
| Iduronidase | ||
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— | ||
| Vorhandene Strukturdaten: 1Y24 | ||
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | 626 Aminosäuren | |
| Sekundär- bis Quartärstruktur | Monomer | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Name | IDUA | |
| Externe IDs | OMIM: 252800 UniProt: P35475 MGI: 96418 CAS-Nummer: 210589-09-6 | |
| Arzneistoffangaben | ||
| ATC-Code | A16AB05 | |
| DrugBank | DB00090 | |
| Wirkstoffklasse | Enzymersatz | |
| Verschreibungspflicht | Ja | |
| Enzymklassifikation | ||
| EC, Kategorie | 3.2.1.76 Glycosidase | |
| Reaktionsart | Hydrolyse | |
| Substrat | Dermatansulfat, Heparansulfat | |
| Vorkommen | ||
| Homologie-Familie | Iduronidase | |
| Übergeordnetes Taxon | Eukaryoten | |
Iduronidase (Handelsname: Aldurazyme®, Hersteller: Genzyme), genauer α-L-Iduronidase (IDUA) ist der Name für das Enzym, das in vielen Säugetieren L-Iduronat von Dermatansulfat und Heparansulfat abspaltet, den Hauptbestandteilen von Fasern und Knorpelgewebe im Körper. Es ist damit unverzichtbarer Bestandteil des Reaktionswegs, der diese Stoffe im Körper abbaut. Es wird in den Lysosomen aller Zellen gebildet. Mutationen am IDUA-Gen können Mangel an diesem Enzym und so beim Menschen verschiedene Typen der Mucopolysaccharidose verursachen. Eine Möglichkeit der Heilung ist dann, Iduronidase zusätzlich zu verabreichen; zu diesem Zweck wurde der Wirkstoff Laronidase entwickelt.[1]
Katalysierte Reaktion
Beim Abbau von Dermatansulfat
IdoAβ1-3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + H2O → 3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + L-Iduronat
Beim Abbau von Heparansulfat
IdoAβ1-4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA
+ H2O → 4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA + L-Iduronat
