Lichen sclerosus

Mikrofoto von Lichen sclerosus. HE-Färbung.

Der Lichen sclerosus (LS) ist eine chronisch entzündliche, nicht ansteckende Hauterkrankung, die vermutlich zu den Autoimmunerkrankungen zu zählen ist. Neuere Befunde weisen auf eine Autoantikörper-vermittelte Genese der chronisch entzündlichen Dermatose hin. In einer englischen Studie (Oyama, 2003) wurden bei 75 % der untersuchten Patienten IgG-Autoantikörper gegen das extrazelluläre Matrixprotein-1 (ECM1) gefunden.

LS ist – bis auf die sogenannte extragenitale Form (ca. 10 bis 15 %) – vorwiegend genital lokalisiert.

Als Synonym wird für den LS der in der Literatur noch häufig zu findende Fachbegriff Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) genutzt. Die ISSVD (International Society for the Study of Vulval Disease) hat den kürzeren Begriff Lichen sclerosus festgelegt. Gelegentlich wird der LS auch als White spot disease oder Balanitis xerotica obliterans (BXO) bezeichnet.

Häufigkeit und Geschlechterverteilung

Der LS ist eine seltene Erkrankung, die sowohl Frauen als auch Männer betrifft. Die genaue Anzahl an Betroffenen ist unbekannt. Das liegt zum einen an dem wegen ihrer Seltenheit so geringen Bekanntheitsgrad der Krankheit bei den Fachärzten und zum anderen an der Dunkelziffer an Erkrankten, die sich aus Gründen der Scham keinem Arzt anvertrauen. Frauen sind etwa 5- bis 7-mal häufiger betroffen als Männer. Kinder und Jugendliche können ebenfalls an LS erkranken.

Lokalisation

LS kann genital und extragenital auftreten; auch Mischformen aus genitaler und extragenitaler Form sind bekannt.

Extragenital

Bei dieser Form sind vor allem die oberen Extremitäten (Hände, Arme) und der Rücken vom LS gekennzeichnet.

Genital

Bei der Frau können Schamlippen (Labien), Klitoris oder Klitorisvorhaut, sowie perianale (um den Anus herum) Regionen betroffen sein. Beim Mann sind Vorhaut und Eichel betroffen und eher selten die perianale Region.

Symptomatisch ist die porzellanartige Weißfärbung und sklerotische Umwandlung (Verhornung) der betroffenen Haut zu pergamentartiger Konsistenz. Diese Veränderung ist ein sekundärer Prozess. Der Hautveränderung liegt eine Sklerose des unter der obersten Hautschicht liegenden kollagenen Bindegewebes zugrunde.

Die sich daraus entwickelnde Atrophie ist bei Frauen durch Schrumpfung z. B. der Schamlippen (der großen oder kleinen Labien, der Klitoris und der Klitorisvorhaut) gekennzeichnet. Narbengewebe, dass sich zwischen der Vorhaut und der Eichel (Glans clitoridis) bildet, führt gelegentlich zu einer Abdeckung beziehungsweise „Phimose“ der Klitoris.^[1]

Bei Männern entsteht durch die sklerotische Schrumpfung der Vorhaut eine Phimose (Vorhautverengung); gelegentlich ist dabei auch das erste Symptom eine Verklebung der Vorhaut mit der Eichel, was beim Geschlechtsverkehr zu Schmerzen und Blutungen führen kann. Alle diese Schrumpfungen wurden früher, je nach betroffenem Geschlecht als Kraurosis vulvae, bzw. Kraurosis penis bezeichnet. In der Medizin haben sich zur Unterscheidung der Geschlechter die Begriffe vulvärer LS bzw. peniler LS eingebürgert. Frauen leiden vor allem unter starkem Juckreiz. Begleitende bakterielle und mykotische (Pilzinfektion) Entzündungen können die pathologischen Hautveränderungen überlagern und führen dann zu zusätzlichen Beschwerden.

Männer können nach Entstehung einer Phimose die Vorhaut nicht mehr oder nur unter Schmerzen zurückziehen. Bei beiden Geschlechtern kann es durch LS zu einer Harnröhrenstriktur und somit zu einem schmerzhaften und behinderten Wasserlassen kommen, bei Frauen zu einer Vaginalstenose, die eventuell einen Geschlechtsverkehr nahezu unmöglich macht. Beide Ereignisse machen möglicherweise operative Eingriffe notwendig.

Kinder zeigen die gleichen Symptome. Bei Auftreten der Krankheit im Kindesalter ist jedoch in einigen Fällen eine komplette Remission (Normalisierung der Hautsymptome) beim Übergang in die Pubertät zu erwarten. Dies entbindet jedoch nicht von einer angemessenen Therapie.

Nur in Einzelfällen wurde über eine Spontanheilung im Erwachsenenalter berichtet, insbesondere von Betroffenen selbst und bei nicht gesicherter Biopsie-Diagnostik. Aus medizinischer Sicht ist Lichen sclerosus, wie alle chronischen Krankheiten, nicht heilbar. LS verläuft in Schüben. Längere Phasen ohne offensive Symptome sind möglich. Die Therapie bleibt auf die Behandlung und Linderung der Symptome begrenzt.

Unterschieden werden eine atrophische und eine hyperplastische Variante beim Lichen sclerosus. Letztere zählte man früher^[2] zu den fakultativen Präkanzerosen. Die Wahrscheinlichkeit einer Entartung zu einem bösartigen Hauttumor liege unter 5 % und betrifft insbesondere Frauen. Über bösartige Veränderungen beim Mann wurde bisher nur in Einzelfällen berichtet, jedoch häufen sich seit fünf Jahren die Berichte über die Entstehung eines Karzinoms. Ob ein bösartiger Tumor aus einem LS selbst entstehen kann oder ob der LS die Entstehung eines solchen begünstigt, ist umstritten. Wegen des erhöhten Karzinomrisikos ist eine 3- bis 6-monatige ärztliche Kontrolle sinnvoll. Mischbilder von Lichen sclerosus, Lichen planus oder Lichen simplex (hyperplastisch) einschließlich der vulvären intraepithelialen Neoplasie (VIN I-III) sind in der Fachliteratur beschrieben worden.

Ursache

Die Ätiologie ist unbekannt. Es ist eine multifaktorielle Ursache anzunehmen, wobei eine der Komponenten eine genetische zu sein scheint, wie dieses für Autoimmunerkrankungen allgemein angenommen wird.

Diagnose

Der LS gehört je nach Patientengruppe in die Hand eines erfahrenen Dermatologen, Gynäkologen, Kinderchirurgen oder Urologen. Dieser stellt meist anhand des klinischen Bildes (Symptome) die Diagnose bzw. zumindest die Verdachtsdiagnose. Eine gesicherte Diagnose ist nur durch eine Biopsie möglich. Viele Betroffene warten Monate bis Jahre auf die 'richtige' Diagnose. Die Hautverfärbung und der Pruritus werden in einigen Fällen als Genital-Mykose fehlinterpretiert und kann deshalb nicht wirkungsvoll und gezielt therapiert werden.

Therapie

Mittel der Wahl ist die lokale Anwendung eines hochpotenten Kortisons (Wirkstoffklasse IV, z. B. Clobetasol-17-propionat). Eine neue Therapieform ist der Einsatz von Calcineurinantagonisten Tacrolimus, Pimecrolimus. Vereinzelt werden noch Thymus-Extrakte verordnet. Die Behandlung von Frauen mit Testosteron ist in den Hintergrund getreten, weil sie häufig mit einer nicht reversiblen Vermännlichung (Körperbehaarung, Bartwuchs, tiefe Stimme, Klitoriswachstum) einhergeht. In Einzelfällen wurden Retinoide (Vitamin A) angewandt. Studien zeigen weder für Testosteron noch für Retinoide eine signifikante Wirkung. Fetthaltige Salben und Öle unterstützen die allgemeine Hautpflege. Der chronische Verlauf und das "Einschmelzen der Vulva" kann bei einem durch Biopsie (Histologie) gesichertem LSA mit Pflegemitteln allein jedoch nicht aufgehalten werden. Eine jahrelang bestehende Atrophie (porzellanartige Weißfärbung und Schrumpfung) der Vulva ist auch mit Kortison oder Calcineurinantagonisten nicht rückgängig zu machen, wobei eine weitere Progression durch die topische Anwendung entsprechender Medikamente eventuell gestoppt, zumindest aber verlangsamt werden kann. Auf hautreizende Parfums, Seifen und Dusch- oder Intimwaschmittel sollte verzichtet werden. Die früher häufig durchgeführte Vulvektomie ist aufgrund einer hohen Rezidivrate heutzutage obsolet (NEILL et al. 2002). Unter dem Aspekt der hohen Rezidivrate muss ebenfalls eine Hauttransplantation gesehen werden.

Bei einer Phimose mit LS ist eine Zirkumzision anzuraten. Vielfach konnte mit einer Zirkumzision (Circumcision) die LS-Erkrankung beim Mann gestoppt werden.

Psyche

Viele LS-Betroffene erleben die Diagnose als Traumatisierung. Da LS vor allem den Genitalbereich betrifft und bei Frauen zu einer offensiven Veränderung (Schrumpfung, Wegschmelzen, Zerstörung) der äußeren Genitalien führen kann, ist LS für den Erkrankten selbst, aber auch für seine(n) Partner(in) eine psychische Herausforderung. Man braucht zum einen eine gewisse Anonymität bzw. Diskretion, zum anderen aber auch ggf. Unterstützung durch Gespräche oder die aktive Mitarbeit in Selbsthilfegruppen und den Austausch mit anderen Erkrankten. Eine Beeinträchtigung der Sexualität ist nicht nur sekundär durch die beim Sexualakt zusätzlich belastete Vulva-Haut und die damit verbundenen Schmerzen, sowie die pathologische Verengung des Scheideneingangs gegeben, sondern zusätzlich durch psychische Komponenten. In einigen Fällen hat sich eine Psychotherapie zur Verarbeitung von LS als effektiv erwiesen.

Einzelnachweise

Weblinks

• http://rheumatologie.klinikum-bochum.de/lichen-sclerosus.html Lichen sclerosus Hautklinik Bochum]
• LS DGfAE

Literatur

• Peter Altmeyer, Klaus Hoffmann: Basiswissen Dermatologie W3L, Herdecke 2006, ISBN 3-937137-95-5
• Yesudian PD, Sugunendran H, Bates CM, O’Mahony C. Lichen sclerosus. Int J STD AIDS 2005; 16:465-74
• Tasker GL, Wojnarowska F. Lichen Sclerosus. Clin Exp Dermatol 2003; 28:128-33
• Smith YR, Haefner HK, Vulvar lichen sclerosus: pathophysiology and treatment. Am J Clin Dermatol 2004;5:105-25
• Powell JJ, Wojnarowska F., Lichen sclerosus. Lancet 1999;353:1777-83
• Neill SM, Ridley CM, Management of anogenital lichen sclerosus. Clin Exp Dermatol 2001; 26:637-43
• Marini A, Blecken S, Ruzicka T, Hengge UR. Lichen sclerosus. Hautartzt 2005;56:550-55
• Cooper SM, Gau XH, Powel JJ, Wojnarowska F. Does treatment of vulvar lichen sclerosus influence its prognosis? Arch Dermatol 2004;140:702-06
• Funaro D. Lichen Sclerosus: a review and practical approach. Dermatol Ther. 2004;17(1):28-37. Review.
• Meffert JJ, Davis BM, Grimwood RE. Lichen sclerosus. J Am Acad Dermatol. 32, no 3. 1995: 393-416.
• Smith YR, Haefner HK. Vulvar lichen sclerosus : pathophysiology and treatment. Am J Clin Dermatol. 2004;5(2):105-25.
• Wong YW, Powell J, Oxon MA. Lichen sclerosus. A review. Minerva Med. 2002 Apr;93(2):95-9. Review.
• Powell JJ, Wojnarowska F. Lichen Sclerosus. Lancet. 1999;353:1777-83.
• Murphy FR, Lipa M, Haberman HF. Familial vulvar dystrophy of Lichen Sclerosus type. Arch Dermatol 1982;118:329-31
• Marren P, Yell J, Charnock FM, et al. The association between Lichen Sclerosus and antigens of the HLA system. Br. J. Dermatol 1995;132:197-203
• Goolamali SK, Barnes EW, Irvine WJ, et al. Organ specific antibodies in patients with Lichen Sclerosus et Atrophicus. BMJ 1974;4:78-9.
• Meyrick Thomas RH, Riedley CM, McGibbon DH, et al. Lichen Sclerosus et Atrophicus and autoimmunity: a study of 350 women. Br. J. Dermatol 1988;118:41-6
• Haug Friederike. Lichen sclerosus et atrophicus vulvae bei Frauen mit Plattenepithelkarzinom der Vulva. Diss.: Univ. München. 1986.
• Sassen Robert. Der Lichen sclerosus et atrophicus (Lsa) -- sein Vorkommen unter dem Bild der narbigen Phimose im Kindesalter. Diss.: Univ. München. 1990.
• Marren P, Cherry C, Day A et al. Lichen Sclerosus: the patient, the hormon influenceonal i and disease impact (abstract) Br J Dermatol 1995;21:133.
• Lorenz B, Kaufman RH, Kutzner SK. Lichen Sclerosus. Therapy with clobetasol propionate.J Reprod Med. 1998 Sep;43(9):790-4.
• Marren P, Millard PR, Wojnarowska F.Vulval Lichen Sclerosus: lack of correlation between duration of clinical symptoms and histological appearances J Eur Acad Dermatol Venereol. 1997;(8):212-6
• Fischer G, Rogers M. Treatment of childhood vulvar Lichen Sclerosus with potent topical corticosteroid. Pediatr Dermatol. 1997 May-Jun;14(3):235-8.
• Powell J, Wojnarowska F. Childhood vulvar Lichen Sclerosus: an increasingly common problem. J Am Acad Dermatol. 2001 May;44(5):803-6.
• Garcia-Bravo B, Sanchez-Pedreno P, Rodriguez-Pichardo A, Camacho F. Lichen Sclerosus et Atrophicus. A study of 76 cases and their relation to Diabetes. J Am Acad Dermatol. 1988 Sep;19(3):482-5.
• Bracco GL, Carli P, Sonni L, et al. Clinical and histologic effects of topical treatments of vulval Lichen Sclerosus. A critical evaluation. J Reprod. Med. 1993;38:37-40.
• Mazdisnian F, Degregorio F, Palmieri A. Intralesional injection oftriamcinolone in the treatment of Lichen Sclerosus. J Reprod. Med. 1999;44:332-334.
• Sideri M, Origoni M, Spinaci L, et al. Topical testosterone in the treatment of vulvar Lichen Sclerosus. Int J Gynaecol obstet. 1994;46:53-56.
• Ayhan A., Urman B, Yuce K. et al. Topical testosterone for Lichen Sclerosus. Int J Gynaecol Obstet. 1989;30(3):253-255.
• Bousema MT, Romppanen U, Geiger JM. Acitretin in the treatment of servere Lichen Sclerosus et atrophicus of the vulva: a double-blind placebo controlled study. J Am Acad Dermotol 1994; 30:225-231.
• Hillemans P, Untch M, Prove F, et al. Photodynamic therapy of vulvar Lichen Sclerosus with 5-aminolevulinic acid. Obstet. Gynecol 1999;93(1):71-74.
• Assmann T, Becker-Wegerich P, Greve M, et al. Tacrolimus ointment for the treatment of vulvar Lichen Sclerosus. J. Ann Acad Dermatol 2003;48(6):935-937
• Bohm M, Frieling U, Luger TA, et al. Succesful treatment of anogenital Lichen Sclerosus with topic tacrolimus. Arch Dermatol 2003;139(7):922-924.
• Goldstein AT, Marinoff SC, Christopher K. Pimecrolimus for the treatment of vulvar Lichen Sclerosus in a premenarchal girl. J Pediatr Adolesc Gynecol 2004;17(1):35-37.
• Rouzier R, Haddad B, Deyrolle C, et al. Perineoplasty for the treatment of introital stenosis related to vulvar Lichen Sclerosus. Am J Obstet. Gynecol 2002;186(1):49-52.
• Abramov Y, Elchalal U, Abramov D, et al. Surgical treatment of vulvar Lichen Sclerosus: a review. Obstet Gynecol Surv. 1996;51(3):193-199.

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