Splenomegalie

Splenomegalie bezeichnet eine akute oder chronische Vergrößerung der Milz (griech.: Splen). Das Gewicht der Milz übersteigt dabei beim Erwachsenen in der Regel 350 g oder die Maße überschreiten die Normalwerte (max. Breite 4 cm, Querdurchmesser 7 cm, Länge 11 cm → Merkzahl „4711“ Kölnisch Wasser). Sie ist keine eigenständige Krankheit, sondern ein Befund, der entsprechend den vielfältigen Aufgaben der Milz verschiedenste Ursachen haben kann. Meistens liegt eine Erkrankung vor, die sich nicht auf die Milz beschränkt, das können Erkrankungen des Blutes sein, wie Formen der Leukämie oder Morbus Hodgkin. Gerade bei bösartigen Bluterkrankungen ist die Milzvergrößerung oft mit einer Vergrößerung der Leber (Hepatosplenomegalie) vergesellschaftet.

Aber auch Infektionskrankheiten kommen als Ursache in Frage, zum Beispiel das Pfeiffer-Drüsenfieber oder eine Sepsis, die entsteht, wenn Bakterien ins Blut gelangen. Außerdem kann bei rheumatischen Erkrankungen oder Speicherkrankheiten wie der Hämochromatose eine Splenomegalie entstehen. Neben diesen Erkrankungen verursacht auch ein Blutstau vor der Leber eine Milzvergrößerung, da das Blut vom Magen-Darm-Trakt, das eigentlich über die Pfortader durch die Leber abfließen sollte, sich bis zur Milz zurückstaut. Die Erkrankungen, die einen solchen Blutstau verursachen können, sind sehr vielfältig und umfassen zum Beispiel die Leberzirrhose sowie Entzündungen der Bauchspeicheldrüse (Pankreatitis) und der Leber (Hepatitis). Schließlich kann auch ein Tumor in der Milz zu einer Milzvergrößerung führen.

Hat die Milz durch eine Erkrankung deutlich an Volumen zugenommen, kann dies eine Überfunktion verursachen, was in der Fachsprache Hyperspleniesyndrom genannt wird. Das heißt, die Milz speichert zu viele rote und weiße Blutkörperchen sowie Blutplättchen und baut auch zu viele ab, so dass sich mit der Zeit zu wenige davon im Blut befinden.

Die Milz und ihre Funktionen

Die Milz liegt im Oberbauch links oben hinter dem Magen. Sie misst etwa 4 × 7 × 11 cm. Sie übernimmt vor allem zwei Aufgaben für das Blutsystem: Sie baut in der roten Pulpa rote Blutkörperchen ab, wenn diese alt und somit starr oder funktionsunfähig geworden sind. Weiter besitzt sie eine immunologische Funktion: Ein Teil der Lymphozyten, die zu den weißen Blutkörperchen gehören, befinden sich in der Milz in der weißen Pulpa. Sie sind für die Infektabwehr zuständig und werden aktiviert, um zum Beispiel Bakterien oder Viren anzugreifen. Das durch die Milz strömende Blut wird so auf zwei Arten gefiltert.

Außerdem werden in der Milz eine große Menge an Blutplättchen für die Blutgerinnung sowie rote Blutkörperchen gespeichert.

Erkrankungen

Erkrankungen, die u. a. eine Splenomegalie verursachen können:

hämatologische und lymphatische Grunderkankungen (z. B. Leukosen, Polycythaemia vera, Essentielle Thrombozythämie, Lymphome, Morbus Castleman u. a.)
Leukämien
akute und chronische Infektionen (z. B. EBV oder Malaria)
rheumatologische Grunderkrankungen
akuter und chronischer Blutrückstau aus der Pfortader (z. B. portale Hypertonie, Milzvenenthrombose, Rechtsherzinsuffizienz)
Speicherkrankheiten (z. B. Morbus Gaucher)
Sarkoidose
Amyloidose
Milzabszess (siehe Abszess)
Hämatom
Hämangiom
Littoralzellangiom
Metastasen
Zysten
Echinokokkose
Sarkom
Erythropoetische Protoporphyrie
Pfeiffer-Drüsenfieber
Brucellose
Kugelzellenanämie

Diagnostik

Coronar reformatierte Computertomographie einer Patientin mit chronisch lymphatischer Leukämie (CLL). Deutliche Splenomegalie.

Als Erstes führt der Arzt eine körperliche Untersuchung durch, bei der er unter anderem den Bauch abtastet, um nach schmerzhaften Stellen oder eben vergrößerten inneren Organen zu suchen. Eine normale Milz ist nicht tastbar. Ist sie jedoch vergrößert, ist sie links unter dem Rippenbogen spürbar, wenn der Patient tief einatmet.

Anschließend kann mittels einer Ultraschalluntersuchung (Sonografie) ihre Größe genau bestimmt werden. Die Splenomegalie lässt sich mithilfe einer Ultraschalluntersuchung und in anderen bildgebenden Verfahren (CT, MRT) sichern. Die übrige Diagnostik orientiert sich an der vermuteten Grunderkrankung (z. B. Knochenmarkpunktion, Serologie, Blutuntersuchung).

Anhand einer Blutprobe untersucht man im Labor, ob die weißen und roten Blutkörperchen sowie die Blutplättchen vermindert sind. Hat die Vergrößerung der Milz dazu geführt, dass sie zu viele Blutzellen speichert und abbaut, kann man dies in der Blutprobe erkennen, indem man die Zellen zählt und mit der normalerweise vorhandenen Anzahl vergleicht.

Noch sicherer lassen sich eine Splenomegalie und vor allem auch das in der Einleitung beschriebene Hyperspleniesyndrom durch eine so genannte Szintigraphie diagnostizieren. Bei diesem Verfahren werden die Blutzellen mit einer für den Körper nicht schädlichen, leicht radioaktiven Substanz „angefärbt“ und können so auf einem Bildschirm sichtbar gemacht werden. Je mehr Blutzellen sich also bei einem Hyperspleniesyndrom in der Milz ansammeln, desto dunkler wird die Milz auf dem Bildschirm dargestellt.

Symptome

Wird die Milz so groß, dass sie wegen ihrer Lage im Körper auf den Magen oder andere Organe im Bauchraum drückt, kann dies Schmerzen in diesen Gegenden oder Übelkeit und Völlegefühl bewirken. Schmerzen, die von der Milz selber ausgehen, können in die linke Schulter ausstrahlen.

Oft sind aber vor allem Symptome vorhanden, die zu einer der Grunderkrankungen der Splenomegalie gehören. Einige häufige sind Fieber bei Infektionen oder Krebserkrankungen, schmerzhafte geschwollene Lymphknoten am Hals beim Pfeiffer-Drüsenfieber oder Gelenkbeschwerden bei rheumatischen Erkrankungen.

Aber auch die Folgen der übermäßigen Funktion der vergrößerten Milz rufen Symptome hervor. Da zu viele Blutzellen abgebaut werden, entsteht zum Beispiel ein Mangel an roten Blutkörperchen mit den typischen Symptomen der Blutarmut wie Blässe, Müdigkeit und Schwäche oder schnellem Herzklopfen. Fehlt es an den weißen Blutkörperchen, die für die Infektabwehr zuständig sind, erkrankt der Patient besonders häufig an Infektionskrankheiten. Auch die Blutplättchen für die Blutgerinnung können vermindert sein, wodurch es zum Beispiel zu Nasenbluten oder häufigen kleinen Blutungen der Mundschleimhaut kommen kann.

Therapie

Die Therapie richtet sich in der Regel nach der Grunderkrankung. Es wird zunächst die Grunderkrankung therapiert, die zur Splenomegalie geführt hat. Lässt sich die Grunderkrankung nicht behandeln und/oder treten Komplikationen der Splenomegalie auf (z. B. Anämie, Thrombozytopenie, Granulozytopenie (sogenannte Hypersplenismus) u. a.), die sich nicht beherrschen lassen und bleibt dennoch die Überfunktion der Milz und deshalb die Veränderungen im Blut bestehen, besteht die Möglichkeit einer chirurgischen Milzentfernung (Splenektomie). Dies kann auch bei einer Verletzung der Milz (Milzriss), wie dies zum Beispiel bei einem schweren Unfall vorkommen kann, notwendig sein. Eine Splenektomie hat gewisse Risiken. Da die Milz neben der Blutmauserung auch Funktionen der Immunabwehr hat, besteht danach gegenüber Infektionen mit bekapselten Bakterien (v. a. Pneumokokken, Meningokokken und Haemophilus influenzae) eine Anfälligkeit. Die wichtigsten davon sind Formen der Lungenentzündung, der Hirnhautentzündung und Entzündungen der Ohren sowie der Nasennebenhöhlen. Um schweren Verläufen dieser Krankheiten vorzubeugen, wird der Patient möglichst 2-3 Wochen vor der Operation gegen die Erreger dieser Krankheiten geimpft, wobei die Impfung alle 5-10 Jahre wiederholt werden muss. Daher sollte soweit möglich vor der Splenektomie gegen diese Erreger geimpft werden. Insbesondere bei Kindern und Jugendlichen können Infektionen durch die genannten Erreger nach einer Splenektomie einen schweren Verlauf nehmen (OPSI-Syndrom). Da Kinder nach einer Splenektomie auf die eben beschriebenen Infektionen besonders anfällig sind, und diese oft auch schwerer verlaufen als bei Erwachsenen, wird eine Milzentfernung wenn möglich erst nach dem 6. Lebensjahr durchgeführt.

Quelle: http://www.eesom.com/go/Q0JN47IHZIZO4SD3S1DBHNADPF6J9RUE