Schwerhörigkeit

Unter Schwerhörigkeit (Hypakusis) versteht man eine Minderung des Hörvermögens. Die Ausprägung der Störung kann von leichter Schwerhörigkeit bis zur Gehörlosigkeit reichen und vielfältige Ursachen haben. Nach einer Untersuchung 2001 haben in Deutschland etwa 19 % der Gesamtbevölkerung über 14 Jahre keine völlig normale Hörschwelle mehr.^[1] Deutlich geringer ist jedoch jener Prozentsatz der Bevölkerung, der eine so fortgeschrittene Schwerhörigkeit hat, dass dadurch eine Behinderung im Alltagsleben besteht. Naturgemäß steigt der Anteil Schwerhöriger mit zunehmendem Alter.

Eine Schwerhörigkeit kann ihre Ursache im gesamten Bereich der Hörorgane haben. Dazu zählen das Außenohr mit der Ohrmuschel und dem Gehörgang, das Mittelohr, die Hörschnecke, weiter der Hörnerv und die Hörbahn bis zur Hörrinde im Gehirn. Je nach Sitz der Ursache werden eine Schallleitungsschwerhörigkeit (abgekürzt SLS) bei Störung im Außen- und Mittelohr, eine Schallempfindungsschwerhörigkeit (SES oder IOS für Innenohrschwerhörigkeit) bei Störung in der Hörschnecke, eine neurale Schwerhörigkeit (bei Störungen des Hörnerven) und für den Bereich der Hörbahn im Gehirn eine zentrale Schwerhörigkeit unterschieden. Als Kombinierte Schwerhörigkeit wird die Kombination von SLS und IOS bezeichnet.

Schallleitungsschwerhörigkeit

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Schallleitungsschwerhörigkeit im Tonaudiogramm
<: Knochenleitung
X: Luftleitung
Die Differenz zwischen Luftleitungs- und Knochenleitungsaudiogramm ist typisch für eine Schallleitungsschwerhörigkeit

Die Schallleitungsschwerhörigkeit (Synonym: Schallleitungsstörung, Mittelohrschwerhörigkeit) bezeichnet jene Form der Schwerhörigkeit, die durch eine Störung der Schallübertragung im äußeren Ohrbereich oder im Mittelohr zustande kommt.

Diagnose

• Der otoskopische Befund gibt bei einer Schallleitungsschwerhörigkeit meistens Hinweise auf die Ursache der Schwerhörigkeit, vor allem in Form von krankhaften Veränderungen oder Verletzungen des Trommelfelles.
• Bei einer einseitigen Schallleitungsschwerhörigkeit wird beim Weber-Test in das schwerhörige Ohr lateralisiert, der Rinne-Versuch ist negativ.
• Im Tonaudiogramm erkennt man die Schallleitungsstörung daran, dass die Luftleitungshörschwelle bei höheren Dezibel-Werten liegt als die Knochenleitungshörschwelle, dass also der Ton über Luftleitung (Kopfhörer) schlechter gehört wird als über Knochenleitung.
• Im Sprachaudiogramm findet sich eine Parallelverschiebung der Kurven für das Zahlen- und Wörterverständnis zu höheren Dezibel-Werten, bei entsprechend höheren Lautstärken wird aber ein 100%iges Wörterverständnis erreicht.
• Mit der Tympanometrie lassen sich Aussagen über Inhalt und Druckverhältnisse des Mittelohres gewinnen.
• Die Stapediusreflex-Messung lässt Rückschlüsse auf die Beweglichkeit der Gehörknöchelchenkette zu.
• Bildgebende Verfahren, insbesondere die Computertomografie, geben Hinweise auf den Inhalt des Mittelohres und auf allfällige knöcherne Veränderungen.

Ursachen

Mögliche Ursachen sind:

• Ohrmuschelfehlbildung
• Fehlbildungen des Gehörgangs
• Ohrenschmalzpfropf (Cerumen obturans), Fremdkörper im Gehörgang, Gehörgangesentzündung (Otitis externa)
• Tubenverschluss, Tubenkatarrh
• Mittelohr-Erguss (Paukenerguss)
• Narbenzüge im Mittelohr durch Entzündungen
• Verwerfungen der Gehörknöchelchenkette durch Verletzungen (Schädelbruch)
• Entzündung (Myringitis), Lochbildung (Perforation) oder Einreißen (Ruptur) des Trommelfell
• Otosklerose
• Mittelohrentzündung, Cholesteatom

Therapie

Grundsätzlich bietet eine Schallleitungsschwerhörigkeit gute Behandlungsmöglichkeiten.

• Pfropfbildenes Ohrenschmalz und Fremdkörper werden mechanisch, häufig durch Spülung entfernt.
• Entzündungen des Gehörganges werden nach Reinigung lokal mit antibiotischen Tropfen behandelt.
• Der akute Tubenkatarrh und der akute Paukenerguss heilen meistens spontan mit dem viralen Infekt der oberen Luftwege aus, unterstützend werden abschwellende Nasentropfen gegeben. Nur selten ist eine Punktion des Mittelohres oder eine Parazentese erforderlich.
• Der chronische Mittelohrkatarrh (Seromucotympanon) erfordert häufig eine Entfernung der vergrößerten Rachenmandel („Polypen“, „Wucherungen“) durch eine Adenotomie. Gleichzeitig wird meistens eine Parazentese durchgeführt. Bei Persistieren der Erkrankung erfolgt eine zwangsweise Belüftung des Mittelohres durch Einsetzen eines Paukenröhrchens (Paukendrain) in das Trommelfell.
• Folgen von Verletzungen wie vor allem Unterbrechungen der Gehörknöchelchenkette können durch eine Operation (Tympanoplastik) gebessert oder behoben werden.
• Bei der Otosklerose kann durch eine Operation (Stapesplastik) der fixierte Steigbügel zum Teil entfernt oder die Fußplatte perforiert werden und die Funktion des Steigbügels durch eine Prothese z.B. aus Titan oder Platin ersetzt werden.
• Ein großes operatives Feld ist die Behandlung der chronischen Mittelohrentzündung und des Cholesteatoms. Hier steht zwar im Vordergrund die Sanierung der Erkrankung, allenfalls auch durch eine Radikaloperation, es wird aber in der Regel versucht im Sinne einer Tympanoplastik das Hörvermögen wieder zu verbessern.

Sollte sich eine Schallleitungsschwerhörigkeit nicht ursächlich behandeln lassen (z.B. nach Anlage einer Radikalhöhle), so ist das Tragen eines Hörgeräts angezeigt. Bei reinen Schallleitungsschwerhörigkeiten (also bei völlig intakten Innenohr - siehe unten) ist der Behandlungserfolg meist sehr gut. Schallleitungsschwerhörigkeiten liegen für den zur Spracherkennung wichtigen Frequenzbereich selten über 40 dB(A) (siehe nebenstehendes Audiogramm). Die Unbehaglichkeits- und Schmerzschwelle steigt bzw. sinkt (im Audiogramm werden laute Schallereignisse unten angezeigt) entsprechend um den gleichen Wert. Der Hörgeräteakustiker muss hier also lediglich ein Hörgerät auswählen, das über einen großen Frequenzbereich möglichst linear verstärkt. Eine Filterung der Schallsignale (bei Schallempfindungsschwerhörigkeit meist Konpresssion) ist hier nicht notwendig.

Auch ist eine Schädigung des Innenohrs durch ein zu laut eingestelltes Hörgerät bei reinen Schalleitungsschwerhörigkeiten praktisch ausgeschlossen, da die eingeschränkte Schallleitung des Schalleitungsapparats de facto wie ein Schallschutz wirkt.

Allerdings gilt die gute Prognose für das Tragen eines Hörgeräts nur für die reine Spracherkennung (und damit für die soziale Interaktion). Beim Hören von Musik beispielsweise gibt es Einschränkungen aufgrund der Hörgerätetechnik die aber meist akzeptiert werden. Ästhetischer Musikgenuss ist aber sicherlich mit Kopfhörer statt Hörgerät besser möglich.

Schallempfindungsschwerhörigkeit

Schallempfindungsschwerhörigkeit im Tonaudiogramm
>: Knochenleitung
O: Luftleitung
Zwischen Luftleitungs- und Knochenleitungsaudiogramm ist praktisch keine Differenz

Schallempfindungsschwerhörigkeit (Synonym: Schallempfindungsstörung) bezeichnet eine Form der Schwerhörigkeit, die durch eine vorwiegend elektrophysiologisch erklärbare Störung der Schallwahrnehmung zustande kommt. Da der Defekt hier auf senssorischer (siehe Rezeptor#Sinneszelle) und/oder neuronaler (siehe Neuron) Ebene liegt, wird hier auch von sensorineurale Schwerhörigkeit gesprochen (im engl. Sprachraum wird die Schallempfindungsschwerhörigkeit allgemein als sensorineural hearing loss bezeichnet). Der Schaden ist also im Innenohr (Hörschnecke), dem zum Gehirn führenden Hörnerv und/oder anderen Ebenen der Hörbahn zu suchen.

Der Begriff Innenohrschwerhörigkeit beschränkt sich streng genommen nur auf Schwerhörigkeiten des Innenohrs und nicht der Nerven. In der Praxis wird der Begriff aber für alle Schwerhörigkeiten jenseits der Schalleitungsschwerhörigkeit verwendet. Es ist ohnehin diagnostisch schwierig die genaue Ursache einer Schallempindungsschwerhörigkeit zu ermitteln und beruht auch beim Einsatz modernster Technik wie beispielsweise Messung von Akustisch evozierte Potentialen auf Verdachtsdiagnosen.

Diagnose

Der otoskopische Befund, insbesondere das Trommelfell, ist bei einer Schallempfindungsschwerhörigkeit normal. Bei einer einseitigen Schallempfindungsschwerhörigkeit wird beim Weber-Test in das gegenüberliegende (gesunde) Ohr lateralisiert, der Rinne-Versuch ist positiv.

Im Tonaudiogramm erkennt man die Schallempfindungsstörung daran, dass die Luftleitungshörschwelle und die Knochenleitungshörschwelle in gleicher Weise bei höheren Dezibel-Werten liegen als beim Normalhörenden.

Im Sprachaudiogramm findet sich neben einer Verschiebung der Kurve für das Zahlenverständnis eine Abflachung der Kurve für das Wörterverständnis, sodass auch bei höheren Lautstärken nur mehr selten ein 100%iges Wörterverständnis erreicht wird.

Die Stapediusreflex-Messung lässt Rückschlüsse auf die Funktion des Reflexbogens Hörnerv - Nervus facialis zu. Mit Tests zum Nachweis des Recruitments (Fowler-Test, Lüscher-Test, SISI-Test) kann eine Unterscheidung in cochleäre (Schädigung der Haarzellen in der Hörschnecke) und retrocochleäre (Schädigung des Hörnervs) Schwerhörigkeit getroffen werden. Durch Untersuchung der Verdeckbarkeit von Tönen durch Rauschen (Geräuschaudiometrie nach Langenbeck) oder Untersuchung der Adaptation bzw. Hörermüdung (Békésy-Audiometrie, Carhart-Test) können ebenfalls Hinweise auf die Lokalisation der Schädigung gewonnen werden. Durch Messung der otoakustischen Emissionen lassen sich Aussagen über die Funktion der (äußeren) Haarzellen im Innenohr machen.

Mit der Hirnstammaudiometrie können durch Messung elektrischer Potentiale aus Innenohr, Hörnerv und Hirnstamm detaillierte Aussagen über diesen Bereich gemacht werden.

Bildgebende Verfahren, insbesondere die Computertomografie und die Magnetresonanztomografie, geben Hinweise auf Veränderungen von Schnecke, innerem Gehörgang mit dem Hörnerven und Hirnstamm.

Ursachen

• Angeborene oder frühkindlich erworbene Schwerhörigkeit

(Sammelbegriff für Schwerhörigkeiten, die durch Erbschaden oder Infektion im Mutterleib oder durch Schädigung während der Geburt verursacht oder im frühen Kindesalter - meistens durch eine Virusinfektion wie Mumps - erworben sind und deren zeitliches Auftreten nicht näher bestimmt werden kann)

• genetisch bedingte Schwerhörigkeit (durch Erbschaden bedingte Schwerhörigkeit)
• Altersdegeneration (Presbyakusis)
• Intoxikation bei Mittelohrentzündung
• Labyrinthitis (Innenohrentzündung)
• Infektionskrankheiten (z.B. Tuberkulose, Typhus, Zoster, Mumps, Meningitis, Masern)
• Ototoxische Substanzen (Medikamente, Chemikalien)
• Akutes und chronisches Schalltrauma, insbesondere Lärmschwerhörigkeit
• Schädeltraumen
• Tumore (z.B. Akustikusneurinom)
• akute Schwerhörigkeit (Hörsturz)
• Menière'sche Erkrankung

Infektionen während der Schwangerschaft können bei Neugeborenen zu Hörstörungen bzw. Taubheit führen. Hierzu zählen insbesondere Toxoplasmose, Röteln und Zytomegalie.

Bei den genetisch bedingten Schwerhörigkeiten unterscheidet man solche, die regelmäßig mit bestimmten anderen Schäden vergesellschaftet sind (Syndrome), von solchen, bei denen die Schwerhörigkeit isoliert auftritt, entweder angeboren oder sich im Laufe des Lebens entwickelnd.

Zu den syndromalen Erkrankungen mit Schwerhörigkeit zählen insbesondere das Usher-Syndrom (Retinitis pigmentosa), Alport-Syndrom, Pendred-Syndrom und das Waardenburg-Syndrom (Erbkrankheit mit Taubheit und Pigmentanomalien in der Haut, den Haaren und den Augen). Insgesamt sind weit über 100 Syndrome bekannt, die mit Hörstörungen einhergehen.

Bei den nichtsyndromalen Hörstörungen sind sowohl autosomal-dominante, autosomal-rezessive und X-Chromosomale Erbgänge bekannt. Daneben existieren auch einzelne mitochondriale Formen. Die zugehörigen Gene kodieren meistens für Zytoskelett-Proteine des Innenohres oder steuern den Energiehaushalt, beziehungsweise die Zusammensetzung der einzelnen Ionen des Innenohres. Insbesondere Gendefekte eines bestimmten Zellverbindungsproteins, dem Connexin 26 werden am häufigsten beobachtet.

Therapie

Eine Schallempfindungsschwerhörigkeit lässt sich meistens weder medikamentös noch operativ beeinflussen (Details s. bei den einzelnen Erkrankungen). Bei entzündungsbedingten Innenohrschäden kann u.U. eine sofortige antibiotische Behandlung oder Operation zumindest ein Fortschreiten der Schädigung verhindern.

Der Funktionsverlust kann jedoch teils mit sehr gutem Erfolg durch Anpassung eines Hörgerätes kompensiert werden. Bei völliger Ertaubung kann ein Cochleaimplantat (CI, englisch {{Modul:Vorlage:lang}} Modul:Multilingual:149: attempt to index field 'data' (a nil value)) oder ein aktives Mittelohrimplantat wieder ein Hören ermöglichen.

Implantate

• Aktives Mittelohrimplantat: Das teilimplantierte oder vollimplantierte System nimmt über ein Mikrophon Signale wahr und wandelt dies in Vibrationen um, die direkt an die Gehörknöchelchen abgegeben werden.
• Cochleaimplantat: Das vom Mikrophon aufgenommene Signal wird von einem Sprachprozessor verarbeitet und dann direkt durch eine Elektrode an den Hörnerven übertragen.
• Hirnstammimplantat: Das Signal wird direkt an übergeordnete Hirnstrukturen weitergegeben.

Kombinierte Schwerhörigkeit

Kombinierte Schwerhörigkeit im Tonaudiogramm

Besteht neben einer Schallleitungsstörung zusätzlich eine Schallempfindungsstörung, addieren sich die Hörverluste der beiden Schwerhörigkeitsformen, man spricht von einer "kombinierten Schwerhörigkeit".

Diagnose

Im Vordergrund der Diagnose steht das Tonaudiogramm. Eine weiterführende Diagnostik der Einzelkomponenten (Schallleitungsschwerhörigkeit, Schallempfindungsschwerhörigkeit) kann wie bei diesen erfolgen.

Ursachen

• Chronische Mittelohrentzündung
• Unabhängige Ursachen für Schallleitungs- und Schallempfindungsschwerhörigkeit
• Otosklerose bei Mitbeteiligung des Innenohres

Quantitative Beurteilung

Bei der Einteilung zu einem Grad der Schwerhörigkeit muss zwischen einer medizinischen und versorgungsrechtlichen Betrachtungsweise streng unterschieden werden. Während für medizinische Fragestellungen meist das Tonaudiogramm herangezogen wird, beziehen sich andere Einteilungen (u.a. für den Grad der Behinderung) mehr auf die sozial wichtigere Einschränkung der Kommunikation durch Erfassen des Sprachaudiogramms.

Beurteilung nach Hörweitenprüfung

Ursprünglich wurde der Grad der Schwerhörigkeit nach der Hörweite für Zahlwörter bestimmt, die noch heutige gültige Einteilung stammt von Mittermaier (1952) ^[2]. Die verwendeten Ausdrücke sind streng definiert und können daher nicht nach Belieben verändert werden.

Beurteilung nach Sprachaudiogramm

Nach Entwicklung der Freiburger Sprachaudiometrie (Hahlbrock, 1957 ^[3]) wurde bald diese Methode die Grundlage zur Feststellung des Hörverlustes (H.G.Boenninghaus und D. Röser, 1958 ^[4] und 1973 ^[5]), der nun in Prozent ausgedrückt werden konnte. Die Boenninghaus-Röser-Tabellen sind auch Grundlage für die Berechnung des prozentualen Hörverlustes nach dem sog. gewichteten Gesamtwortverstehen (Feldmann ^[6]). Es handelt sich also bei der Feststellung des prozentualen Hörverlustes um eine sehr komplexe Bewertung. Ein Gleichsetzen des Hörverlustes in Dezibel aus dem Tonaudiogramm mit dem prozentualen Hörverlust ist nicht zulässig.

Nach Schweregrad ist folgende Unterteilung üblich, der prozentuale Hörverlust bezieht sich auf das einzelne Ohr:

Die prozentualen Hörverluste beider Ohren werden zur Beurteilung des Grades der Behinderung (GdB) oder der Minderung der Erwerbsfähigkeit (MdE) herangezogen ^{[7] [8]}.

Beurteilung nach Tonaudiogramm

Obwohl das Tonaudiogramm vorwiegend diagnostisch eingesetzt wird, kann es auch zur Beurteilung des Grads einer Schwerhörigkeit herangezogen werden. Dazu existieren weltweit, zum Teil länderspezifisch leider unterschiedliche Einteilungen. Eine europäische Expertengruppe (EU Concerted Action on Genetics of Hearing Impairements) macht dazu beispielsweise folgenden Vorschlag für die Herabsetzung der Hörschwelle im sprachlich relevanten Bereich zwischen 0,5 bis 4 kHz: ^[9]

Leichte Sprache

Hörgeschädigte verstehen die Laut- und Schriftsprache nicht so gut, wie es normal Hörende tun, denn als Kind lernt der Mensch Sprache vor allem über das Gehör. Texte müssen deshalb barrierefrei sein und die Leichte Sprache verwenden.

Siehe auch

• Deutscher Schwerhörigenbund
• Deutsche Hörbehinderten-Selbsthilfe
• Kommunikationshilfe

Weblinks

• Hörstörungen frühzeitig erkennen – Informationsangebot der Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung
• Wenn die Welt verstummt - DIE ZEIT 8. Dezember 2005
• www.wissenschaft.de: Warum Schwerhörigkeit aufs Gedächtnis schlägt Studie: Schwerhörigkeit kann bei älteren Menschen zu Gedächtnisproblemen führen
• S2-Leitlinie: Periphere Hörstörungen im Kindesalter, AWMF-Registernummer 049/010 (online: Volltext), Stand 02/2005
• Hear-the-World: Wie erkennt man einen Hörverlust?
• Hörkomm.de - Barrierefrei hören und kommunizieren in der Arbeitswelt
• Laut, lauter, schwerhörig. Im Gespräch mit dem Tonmeister und Lautheitsexperten Askan Siegfried vom Norddeutschen Rundfunk. Deutsches Medizinradio, Dezember 2012 (MP3, 23:42 min., 21.8 MB)

Einzelnachweise

Literatur

• Sprachstörungen, Sprechstörungen, kindliche Hörstörungen: Lehrbuch für Ärzte, Logopäden und Sprachheilpädagogen, C. Wirth, Überarbeitet von Günter Wirth u. Martin Ptok, Deutscher Ärzte-Verlag, GoogleBooks
• Ptok, Martin: Früherkennung von Schwerhörigkeiten im Neugeborenen- und Säuglingsalter. In: Dtsch Arztebl Int. Nr. 108(25), 2011, S. 426-31 (Artikel, Editorial). 
• Zahnert, Thomas: Differenzialdiagnose der Schwerhörigkeit. In: Dtsch Arztebl Int. Nr. 108(25), 2011, S. 433-44 (Artikel). 

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