Sklerodermie
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| M34 | Systemische Sklerose Sklerodermie |
| M34.0 | Progressive systemische Sklerose |
| M34.1 | CR(E)ST-Syndrom |
| L94.0 | Sclerodermia circumscripta (Morphaea) |
| P83.8 | Sklerodermie beim Neugeborenen |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Sklerodermie (englisch: scleroderma) bedeutet wörtlich „harte Haut“. Es handelt sich um eine Gruppe verschiedener seltener Erkrankungen, die mit einer Bindegewebsverhärtung der Haut allein oder der Haut und innerer Organe (besonders Verdauungstrakt, Lungen, Herz und Nieren) einhergehen. Die auf die Haut und das angrenzende Gewebe (Unterhautfettgewebe, gelegentlich auch Muskulatur und Knochen) beschränkte Form wird auch zirkumskripte Sklerodermie oder Morphea genannt. Die Sklerodermie gehört zu den sogenannten Kollagenosen (einer Gruppe von autoimmunen Bindegewebskrankheiten).
Die Sklerodermie, die zusätzlich die inneren Organe befällt, wird auch systemische Sklerose genannt (engl.: systemic sclerosis). Man unterscheidet dabei begrenzte (limited) und diffuse Verlaufsformen. Das so genannte CREST-Syndrom (Calcinosis, Raynaud phenomena, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, Teleangiectasia) ist eine Unterform der limitierten systemischen Sklerose und kennzeichnet ein häufiges Erkrankungsmuster. Das Bindegewebe der Lunge, der Nieren, der Speiseröhre und des Herzens gilt als besonders gefährdet. Die Lungenbeteiligung ist heute die häufigste Todesursache der systemischen Sklerose. Sklerodermie ist nicht heilbar, der Krankheitsverlauf kann aber mit Medikamenten und spezialisierter Rehabilitation verlangsamt oder aufgehalten werden. Der frühere Name Progressive systemische Sklerodermie ist deshalb zugunsten des heutigen Namens Systemische Sklerose geändert worden. Diagnose und Therapie der Sklerodermien erfordern eine besondere ärztliche Erfahrung mit diesen Krankheiten. Das vom Bundesministerium für Bildung und Forschung (BMBF) geförderte Forschungs-Netzwerk zur systemischen Sklerose hat deshalb im Rahmen seiner Patienteninformation Kliniken und Zentren benannt, die in Deutschland über genügend Erfahrung mit dieser Krankheit verfügen (siehe unter Weblinks).
Ursachen
Die Ursache der Sklerodermie ist nicht genau bekannt. Genetische Faktoren und krankhafte autoimmunologische Prozesse sind nachgewiesen worden. Möglicherweise sind stimulierende Autoantikörper gegen den Rezeptor des Wachstumsfaktors Platelet Derived Growth Factor (PDGF) Ursache der Erkrankung.[1][2] Etwa 2 bis 50 von 100 000 Menschen erkranken, meist mit 50 bis 60 Jahren. Frauen sind etwa drei bis vier Mal häufiger betroffen als Männer. Man rechnet mit etwa 1 bis 2 Neuerkrankungen pro 100 000 Menschen/Jahr.
Krankheitsbild
Die Sklerodermie breitet sich per se schmerzfrei aus, jedoch gehen gelegentlich mit der Erkrankung durchaus schmerzhafte Arthralgien und Myalgien einher. Die Geschwindigkeit des Krankheitsverlaufs ist variabel und beinhaltet schnelle Verläufe, Verläufe über Jahre und selbstlimitierende Formen, die von alleine zum Stillstand kommen (häufig bei der Morphea). Wegen der Seltenheit der Erkrankung und des sehr unterschiedlichen Verlaufs mit variabler Organbeteiligung ist die Krankheit vor allem beim Fehlen typischer Symptome z.B. im Frühstadium nur schwer zu diagnostizieren.
Ein Frühsymptom der generalisierten Sklerodermie sind die Verkürzung des unteren Zungenbändchens und das Raynaud-Syndrom. Im Anschluss kommt es zu Ödembildung an Händen und Füßen. Die Haut wird starr, um dann zu atrophieren. In diesem Stadium sieht sie wachsartig und dünn aus. Schließlich verformen sich die Hände: Die Finger bleiben in Beugestellung fixiert (Krallhand) und sind stark verschmälert (Madonnenfinger). Charakteristische Symptome im weiteren Verlauf sind das Maskengesicht mit starrer Mimik, Mikrostomie (der Mund kann nicht mehr weit geöffnet werden) sowie Probleme beim Lidschluss. Radiär angeordnete Falten um den Mund werden als Tabaksbeutelmund bezeichnet.
Laborparameter
Der Nachweis wird laborchemisch geführt (Autoantikörper im Serum, wie: ANA und extrahierbare nukleäre Antigene oder speziell Anti-SCL 70 bei systemischer Sklerodermie und Anti-Zentromer-Antikörper bei CREST-Syndrom). Die Organbeteiligung bei systemischer Sklerodermie kann durch Biopsie, Lungenfunktionstests und Computertomographie geprüft werden. Eine erhöhte γ-Globulinfraktion kann, polyklonal bedingt, Ausdruck eines Spätstadiums akuter Entzündungen bzw. chronischer Entzündungen oder Leberzirrhose sein.
Therapie
Eine Heilung ist zurzeit noch nicht möglich. Der Erkrankungsgang kann mit zytostatischen (Azathioprin) und immunsuppressiven Medikamenten (systemische Kortikosteroide) verlangsamt, manchmal auch aufgehalten werden. Bei einzelnen Patienten mit Lungenbeteiligung kann der Krankheitsverlauf möglicherweise durch Cyclophosphamid günstig beeinflusst werden.[3] Die Knochenmarktransplantation wird zurzeit erprobt. Die Krankheit wird oft mit Glucocorticoiden behandelt.
Zusätzlich kommen D-Penicillinamin, Krankengymnastik, Ergotherapie, Massagen und (P)UVA-Bestrahlung (Phototherapie) zum Einsatz. Auch eine Vermeidung von Kälteexposition, besonders im Rahmen der Raynaud-Symptomatik, ist sinnvoll.
Der Wirkstoff Bosentan, der in Studien erfolgreich erprobt wurde, ist seit 2007 zur Behandlung der digitalen Ulzerationen (Finger- oder Zehengeschwüre, die äußerst schmerzhaft sind und schlecht abheilen, teilweise ist eine Amputation notwendig) als Komplikation der Sklerodermie zugelassen. Bosentan kann das Auftreten neuer Geschwüre verhindern.[4]
Heilungsaussicht
Die Gesamtprognose wird nicht vorrangig bestimmt von der Symptom- und Befundentwicklung in den einzelnen befallenen Körperregionen. Die Verläufe können jeweils sehr schwer einschätzbar sein. Fulminante Verläufe können innerhalb von wenigen Monaten zum Tode führen. Bei Frauen ist der Verlauf eher günstiger als bei Männern. Durch medikamentöse Therapie der möglichen Komplikationen des Nierenbefalls kann eine prognoseverbessernde Wirkung erzielt werden. Die circumscripte Sklerodermie (Morphea) ist in ihrer üblichen Verlaufsform nicht lebensbedrohend. Allenfalls bei ausgeprägteren Erkrankungen im Gelenkbereich kann es zu Bewegungseinschränkungen kommen.
Siehe auch
Quellen
- ↑ S.S. Baroni et. al.: Stimulatory Autoantibodies to the PDGF Receptor in Systemic Sclerosis N Engl J Med 2006 354: 2667-2676
- ↑ J. Varga, D. Abraham: Systemic sclerosis: a prototypic multisystem fibrotic disorder J. Clin. Invest. 2007 117: 557-567
- ↑ D. P. Tashkin et. al.: Cyclophosphamide versus Placebo in Scleroderma Lung Disease. N Engl J Med 2006 354: 2655-2666
- ↑ Mitteilung des Herstellers
